Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) у детей перестала быть казуистикой и превратилась в реальную клиническую проблему с хроническим рецидивирующим течением, риском тяжёлых осложнений и снижением качества жизни [1]. Частота холелитиаза в детской популяции составляет от 0,13 % до 0,22 %, а среди ассоциированных состояний лидируют гемолиз, муковисцидоз, длительное голодание и применение цефтриаксона [2]. По данным 14-летнего ретроспективного когортного исследования 199 детей, перенёсших холецистэктомию в третичном центре (2011–2024), гемолиз-ассоциированный холелитиаз составил 34,2 %, негемолитический — 63,3 %, а медиана возраста на момент операции — 13,4 года [3]. Российские клинические рекомендации МЗ РФ по ЖКБ у детей определяют три обязательных элемента качественной помощи: УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови (щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза, свободный и связанный билирубин) и лечение урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) и/или нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) либо другими анальгетиками, и/или лапароскопическую (малоинвазивную) холецистэктомию по показаниям [4]. Ключевой принцип тактики — дифференциация по наличию симптомов: при симптомной ЖКБ и/или осложнениях показано хирургическое лечение, при бессимптомном течении возможны выжидательная тактика или консервативное лечение (если камни нерентгеноконтрастные) [4].
Этиологическая структура детской ЖКБ принципиально отличается от взрослой. Если у взрослых доминируют холестериновые камни на фоне метаболического синдрома, то у детей значимую долю занимают пигментные камни, связанные с хроническим гемолизом. В израильской когорте 199 детей гемолитические заболевания были причиной 34,2 % всех холецистэктомий: наследственный сфероцитоз (n = 49), талассемия (n = 9), серповидноклеточная болезнь (n = 6), серповидно-талассемия (n = 1), аутоиммунная гемолитическая анемия (n = 1), дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (n = 1) и стоматоцитоз (n = 1) [3]. Хронический гемолиз увеличивает продукцию билирубина, что ведёт к перенасыщению жёлчи и образованию чёрных пигментных камней, состоящих из билирубината кальция; такие камни часто мелкие и неправильной формы, что облегчает их миграцию в жёлчный проток и повышает риск панкреатита или холангита [3].
Среди негемолитических причин на первый план выходит детское ожирение. В той же когорте распространённость ожирения составила 27,1 %, а избыточной массы тела — 4,0 %, при этом распространённость ожирения выросла с 9,1 % в 2011–2012 гг. до 41 % в 2021–2022 гг. (p для тренда = 0,008) [3]. Ожирение способствует перенасыщению жёлчи холестерином и формированию холестериновых камней [3]. Другие факторы риска, зафиксированные в этом исследовании, включали применение оральных контрацептивов (1 %), цефтриаксона (1 %), полное парентеральное питание (2 %), предшествующую бариатрическую хирургию (4 %) и другие формы быстрой потери массы тела (1,5 %) [3].
Российские клинические рекомендации прямо указывают, что у детей холелитиаз может быть одним из проявлений врождённой, наследственной патологии или инфекционных/паразитарных заболеваний, что требует дополнительного обследования [4]. В частности, в перечень причин входят гемолитическая анемия, паразитарные и бактериальные инфекции, а также генетические заболевания: холелитиаз, связанный с низким содержанием фосфолипидов (LPAC, дефицит ABCB4), синдром Кароли, синдром Жильбера, кистозный фиброз (муковисцидоз) и миотоническая дистрофия [4]. Описан клинический случай формирования ЖКБ у девочки с синдромом Жильбера и аномалией жёлчного пузыря, что иллюстрирует сочетание генетической предрасположенности и анатомического фактора [5].
Генетические механизмы холелитиаза активно изучаются. При прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе (ПСВПХ) типа 3, вызванном мутацией ABCB4, развивается дефицит многоканального белка резистентности 3 (MDR3), что ведёт к низкофосфолипидной жёлчи и повреждению эпителия; у части таких пациентов формируется холестериновый холелитиаз, как правило, до 40 лет [6]. При ПСВПХ типа 2 (мутация ABCB11, дефицит белка экспорта солей жёлчных кислот — BSEP) холелитиаз наблюдается у 30 % пациентов, что связано с нарушением секреции жёлчных кислот и перенасыщением жёлчи холестерином [6]. Эти данные подчёркивают, что за «обычной» ЖКБ у ребёнка может стоять моногенное заболевание, требующее молекулярной диагностики.
Аномалии развития жёлчных путей занимают одно из лидирующих мест в структуре болезней билиарной системы у детей [7]. Врождённые мальформации жёлчевыводящих путей предрасполагают к камнеобразованию через механизмы стаза жёлчи и нарушения её оттока [3]. Российские клинические рекомендации включают аномалии жёлчного пузыря и протоковой системы в число состояний, требующих дифференцированной диагностики и, при определённых формах, хирургического лечения [4].
Особого внимания заслуживает связь бессимптомного течения ЖКБ с аномалиями формы жёлчного пузыря. По данным российского исследования особенностей клинического течения ЖКБ у детей разных возрастных групп, бессимптомная форма была характерна для подростков мужского пола и ассоциировалась с аномалиями формы жёлчного пузыря [8]. Это наблюдение важно практически: обнаружение аномалии формы жёлчного пузыря у подростка может быть маркером повышенного риска латентного камнеобразования.
Кистозные аномалии жёлчевыводящих путей, в первую очередь кисты холедоха, создают условия для стаза жёлчи и камнеобразования. В обзоре заболеваний жёлчных протоков у детей (2024) подчёркивается, что кисты холедоха и другие обструктивные поражения требуют своевременной визуализации и хирургического лечения, поскольку приводят к тяжёлому повреждению печени [2]. Внепечёночная билиарная обструкция, вызванная камнями и кистами холедоха, легко диагностируется при УЗИ органов брюшной полости и лечится хирургическим путём [2].
Синдром Кароли — врождённая мальформация крупных внутрипечёночных жёлчных протоков — характеризуется кистозным расширением с застоем жёлчи, что предрасполагает к камнеобразованию и холангиту. В исследовании 14 пациентов с болезнью Кароли внутрипечёночный холелитиаз или холедохолитиаз выявлен у 33 % [9]. При синдроме Кароли (сочетание болезни Кароли с врождённым печёночным фиброзом) клиническая картина может включать как холангит и внутрипечёночный холелитиаз, так и портальную гипертензию [9]. Важно, что при выявлении камней после холецистэктомии следует заподозрить внутрипечёночное происхождение камней и болезнь Кароли [9].
Аномалии развития протоковой системы печени и поджелудочной железы, а также калькулёзный холецистит у детей являются показанием к хирургическому лечению [10]. Это принципиальное положение: анатомический субстрат, поддерживающий камнеобразование, не устраняется консервативной терапией, и попытки литолиза в таких случаях бесперспективны.
Анатомические аномалии могут формировать и редкие осложнения. Описан случай 18-летнего юноши с пиогенным абсцессом печени, осложнившимся гепатогастральной фистулой: при УЗИ определялся сморщенный жёлчный пузырь с утолщением стенки и сладжем без холелитиаза, а трифазная КТ выявила солидно-кистозное образование в IV и V сегментах печени, прилежащее к антральному отделу желудка [11]. При эзофагогастродуоденоскопии обнаружено 3-мм отверстие в антральной слизистой с гнойным отделяемым; посев дал Staphylococcus aureus, чувствительный к ципрофлоксацину и клиндамицину [11]. После антибактериальной терапии и эрадикации Helicobacter pylori выполнена лапароскопическая холецистэктомия; интраоперационно жёлчный пузырь был сморщен с воспалённой, но интактной стенкой и сладжем, а при вскрытии макропрепарата выявлен микрохолелитиаз [11]. Этот случай иллюстрирует, что даже при отсутствии визуализируемых конкрементов микрохолелитиаз и анатомическая близость билиарной системы к соседним органам могут определять тяжёлую гнойно-воспалительную патологию [11].
Клинические проявления ЖКБ у детей вариабельны — от полного отсутствия симптомов до типичной жёлчной колики, острого холецистита, холедохолитиаза, холангита и панкреатита [3]. В израильской когорте жёлчная колика была достоверно чаще в негемолитической группе (63 % против 29 %, p < 0,001), тогда как частота осложнённого течения между группами не различалась (20 % против 22 %, p = 0,820) [3]. Среди симптомных пациентов холедохолитиаз достоверно чаще встречался при гемолиз-ассоциированном холелитиазе (27 % против 7,9 %, p = 0,004), что отражает склонность пигментных камней к миграции в общий жёлчный проток [3].
Диагностический алгоритм, закреплённый в российских клинических рекомендациях, начинается с УЗИ органов брюшной полости (комплексного) и биохимического анализа крови с определением щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы, свободного и связанного билирубина [4]. УЗИ остаётся ключевым методом визуализации, позволяющим оценить наличие, количество, размер и локализацию камней, состояние стенки жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей [4].
Для уточнения функционального состояния жёлчного пузыря и проходимости пузырного протока российские рекомендации предусматривают пероральную холецистографию и холангиографию, которые позволяют оценить накопительную способность жёлчного пузыря, уточнить количество камней, их размер и плавучесть (УУР — C, УДД — 4) [4]. Обзорная рентгенография органов брюшной полости рекомендуется при подозрении на ЖКБ или подтверждённом диагнозе для исключения других причин острой боли в животе (кишечная непроходимость, перфорация полого органа, нефролитиаз) (УУР — C, УДД — 5) [4]. Хотя рутинно она не применяется для диагностики ЖКБ, рентгенконтрастные конкременты в правом подреберье могут быть выявлены; преимущественно холестериновые камни либо не видны, либо дают размытую тень, тогда как камни, содержащие билирубинат кальция и смешанные, хорошо визуализируются [4].
Компьютерная томография (в том числе с внутривенным контрастированием) рекомендуется детям с признаками ЖКБ при необходимости уточнения характера поражения стенки жёлчного пузыря и её взаимоотношения с окружающими органами, для исключения опухолевого процесса или при недостаточной информативности УЗИ [4].
Дифференциальная диагностика у детей широка и включает холангит, разрыв жёлчного пузыря, почечную колику, гастрит, плеврит, гепатиты, печёночный абсцесс, объёмные образования брюшной полости, пиелонефрит и синдром раздражённого кишечника [4]. Кроме того, холецистит у детей следует дифференцировать с заболеваниями мочевыводящей системы (пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь) и объёмными процессами органов брюшной полости и забрюшинного пространства, в том числе злокачественными [4].
Особую диагностическую задачу представляет неонатальный период. Спонтанная перфорация жёлчных путей у новорождённых — редкое, но потенциально жизнеугрожающее состояние с неспецифической клинической картиной. По данным обзора 23 неонатальных случаев (с 1995 г.), возраст начала симптомов варьировал от 3 до 28 дней (медиана 11 дней), УЗИ было первичным методом диагностики в 19 из 23 случаев и позволило заподозрить перфорацию в 47,4 % случаев (специфический симптом «отверстия» — в 2 случаях, косвенные признаки — в 7) [12]. В 47,4 % случаев выявлялись только неспецифические признаки, а в 5,2 % УЗИ не показало отклонений [12]. Гепатобилиарная сцинтиграфия оказалась диагностичной в 60 % случаев (3 из 5), а магнитно-резонансная холангиопанкреатография — в 2 из 2 случаев [12]. В 65,2 % случаев диагноз был окончательно подтверждён интраоперационно [12].
Фетальный холелитиаз — отдельный феномен, выявляемый при рутинном УЗИ в третьем триместре. Его частота составляет 0,42 % по данным крупной когорты из 9235 беременностей, с небольшим преобладанием у плодов мужского пола [13]. В большинстве случаев фетальные камни спонтанно исчезают в течение первого года жизни, и лишь в единичных наблюдениях требуется вмешательство [13].
Отдельного внимания заслуживает билиарный панкреатит как проявление ЖКБ. В ретроспективном анализе 15 случаев острого панкреатита у детей (университетский госпиталь Мохаммеда VI, Уджда, Марокко, январь 2019 — декабрь 2024) преобладали мальчики (соотношение полов 1,5), средний возраст составил 8,8 года, а среднее время от начала симптомов до обращения — 3,5 дня [14]. Постоянная боль в животе отмечалась в 100 % случаев, рвота — в 71,4 %; липаза была повышена у 100 % пациентов, тогда как амилаза — лишь у 14,3 % [14]. Билиарная этиология занимала 20 % в структуре причин (наряду с идиопатической — 26,6 % и травматической — 20 %), все пациенты получали консервативную терапию, 6,6 % потребовали интервенционного дренирования, а у 6,6 % сформировались псевдокисты [14]. Эти данные подтверждают, что билиарный панкреатит у детей требует ранней визуализации и своевременного вмешательства, а диагностика опирается на сочетание клинических, биохимических и радиологических критериев [14].
Наконец, современный взгляд на проблему подчёркивает необходимость унификации терминологии и уточнения клинико-функциональных и ультразвуковых изменений при ЖКБ у детей, поскольку без этого сопоставление данных разных центров затруднено [15]. Эволюция представлений о болезнях билиарного тракта в детском возрасте также указывает на смещение акцента от изолированного описания камней к системной оценке билиарной патологии в целом [16].
УДХК занимает центральное место в консервативной терапии ЖКБ у детей. Российские клинические рекомендации включают лечение УДХК в критерии оценки качества медицинской помощи детям с ЖКБ наряду с НПВП/анальгетиками и холецистэктомией [4]. Консервативная терапия направлена на купирование болевого синдрома и растворение камней; медикаментозное лечение может быть назначено при отказе от хирургического вмешательства или при наличии противопоказаний к операции [4].
Успешная литолитическая терапия описана даже у трёхмесячного ребёнка с ЖКБ [17], что подтверждает возможность применения УДХК в раннем возрасте при правильном отборе пациентов. Вместе с тем эффективность УДХК зависит от состава камней: препарат эффективен при холестериновых (нерентгеноконтрастных) камнях и малоэффективен при пигментных [4].
При холестатических заболеваниях печени УДХК применяется в дозе 10–20 мг/кг в сутки; при ПСВПХ типа 3 она приводит к нормализации печёночных проб у половины пациентов, тогда как при ПСВПХ типов 1 и 2 эффект в отношении тяжёлого зуда минимален [6]. У пациентов с ПСВПХ типа 2, сохранивших остаточную функцию BSEP, возможен ответ на УДХК, что связано со способностью выводить небольшие количества препарата в жёлчь [6]. Эти данные важны для понимания: УДХК — не универсальное средство, а препарат с чётко очерченными показаниями и ограничениями.
В неонатальной практике отношение к УДХК при фетальном холелитиазе неоднозначно. Описаны случаи полного разрешения камней при применении УДХК в дозе 5–7 мг/кг в сутки в течение 2–4 месяцев жизни [13]. Однако авторы обзора фетального холелитиаза не рекомендуют рутинное назначение УДХК в связи с неизвестными потенциальными побочными эффектами в детском и взрослом возрасте, указывая на высокую частоту спонтанного разрешения камней без лечения [13]. Это противоречие отражает общий принцип: при самоограничивающихся состояниях вмешательство должно быть обосновано, а не автоматическим.
При синдроме Алажиля УДХК является первой линией терапии зуда, стимулируя отток жёлчи; она показала эффективность у части пациентов в отношении зуда и уменьшения ксантом [6]. Однако большинству детей требуется дополнительная терапия (рифампицин, холестирамин, налтрексон, серотонинергические препараты) [6].
Хирургическое лечение показано детям с характерными симптомами и/или осложнениями ЖКБ [4]. В израильской когорте 199 детей лапароскопическая холецистэктомия выполнена в 89,9 % случаев, открытая — в 0,5 %, сочетанные вмешательства (холецистэктомия + спленэктомия) — в 8,5 %, холецистэктомия + рукавная гастрэктомия — в 1 % [3]. Среднее время операции составило 137 минут (стандартное отклонение ±76), послеоперационные осложнения — 4,0 % (6 пациентов с осложнениями II степени по Clavien–Dindo и 2 — с IIIb) [3].
Профилактическая холецистэктомия при гемолитических заболеваниях остаётся предметом дискуссии. В израильской когорте 32 из 68 пациентов (47 %) с гемолиз-ассоциированным холелитиазом подверглись профилактической холецистэктомии в бессимптомном периоде; из них 21 — изолированная холецистэктомия, 11 — сочетанная со спленэктомией [3]. Ни у одного из пациентов, перенёсших профилактическую холецистэктомию, в течение периода наблюдения не развились билиарные осложнения (холедохолитиаз, панкреатит) [3]. При этом среди симптомных пациентов с гемолиз-ассоциированным холелитиазом частота осложнённого течения достигала 37,8 % [3]. Эти данные поддерживают целесообразность профилактической холецистэктомии у пациентов с гемолитическими заболеваниями, хотя авторы признают, что менее половины таких пациентов оперируются профилактически, что может отражать противоречивость рекомендаций [3].
Ожирение не ухудшает периоперационные исходы у детей. В той же когорте не выявлено статистически значимых различий между детьми с ожирением и без него по частоте осложнений (3,7 % против 4,1 %), времени операции (140 ± 66 против 136 ± 80 минут), длительности госпитализации (2,76 ± 1,96 против 2,88 ± 2,31 дня) и частоте осложнённого билиарного заболевания (22 % против 21 %) [3]. После поправки на возраст, пол и этническую принадлежность ожирение не было значимо связано ни с одним из изученных исходов [3]. Эти результаты контрастируют с данными взрослых популяций и могут объясняться меньшим возрастом и меньшей коморбидностью pediatric-пациентов [3].
При аномалиях развития протоковой системы печени и поджелудочной железы, а также при калькулёзном холецистите хирургическое лечение необходимо [10]. При болезни Кароли и синдроме Кароли методом выбора могут быть гемигепатэктомия или трансплантация печени [9].
Российские клинические рекомендации по ЖКБ у детей (коды МКБ-10: K80) устанавливают три обязательных критерия оценки качества медицинской помощи: выполнение УЗИ органов брюшной полости (комплексного), выполнение биохимического анализа крови (щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза, свободный и связанный билирубин) при установлении диагноза и проведение лечения УДХК и/или НПВП/анальгетиками и/или холецистэктомии (лапароскопической или малоинвазивной) в зависимости от медицинских показаний при отсутствии противопоказаний [4].
Тактика ведения дифференцирована в зависимости от наличия или отсутствия симптомов. При бессимптомном течении возможна выжидательная тактика (наблюдение) или консервативное лечение (если камни нерентгеноконтрастные) [4]. При симптомной ЖКБ и/или осложнениях показано хирургическое лечение [4].
Рекомендации разработаны с учётом порядка оказания педиатрической помощи (приказ МЗ РФ № 366н от 16.04.2012), порядка оказания медицинской помощи по профилю «гастроэнтерология» (приказ № 906н от 12.11.2012) и по профилю «детская хирургия» (приказ № 562н от 31.10.2012) [4].
Международные подходы к профилактической холецистэктомии при гемолитических заболеваниях остаются неоднородными. В израильской когорте менее половины пациентов с гемолиз-ассоциированным холелитиазом подверглись профилактической операции, что авторы связывают с противоречивостью существующих рекомендаций [3]. В то же время отсутствие билиарных осложнений у всех профилактически оперированных пациентов в течение периода наблюдения (медиана 5,9 года) поддерживает эту практику [3].
При трансплантации сердца у детей частота холелитиаза составляет 15,6 % (5 из 32 пациентов), что существенно выше, чем в общей педиатрической популяции; это связывают с повышенным гемолизом и изменениями метаболизма жёлчи, индуцированными циклоспорином [18]. Авторы рекомендуют рутинное УЗИ жёлчного пузыря и элективную холецистэктомию в посттрансплантационном периоде при выявлении камней [18].
| Показатель | Гемолиз-ассоциированный холелитиаз (n = 68) | Негемолитический холелитиаз (n = 126) | p |
|---|---|---|---|
| Бессимптомное течение | 32 (47 %) | 0 (0 %) | <0,001 |
| Жёлчная колика | 20 (29 %) | 80 (63 %) | <0,001 |
| Острый холецистит | 2 (2,9 %) | 13 (10 %) | 0,091 |
| Осложнённое течение | 14 (20 %) | 28 (22 %) | 0,820 |
| Холедохолитиаз (среди симптомных) | 27 % | 7,9 % | 0,004 |
| Билиарный панкреатит | 4 (5,9 %) | 16 (13 %) | 0,215 |
| Холангит | 0 (0 %) | 2 (1,6 %) | 0,542 |
Данные из ретроспективного когортного исследования 199 детей, перенёсших холецистэктомию в третичном центре Израиля (2011–2024) [3].
Возрастные особенности течения ЖКБ у детей неоднородны. Бессимптомная форма характерна для подростков мужского пола и ассоциирована с аномалиями формы жёлчного пузыря [8]. Это означает, что при выявлении аномалии формы жёлчного пузыря у подростка мужского пола вероятность латентного камнеобразования выше, и такие пациенты требуют более внимательного наблюдения.
Ожирение как фактор риска имеет возрастную специфику: в израильской когорте дети с ожирением были старше (медиана 15 лет против 9,5 года, p = 0,01) и имели достоверно более высокие уровни общего холестерина (178 мг/дл против 131 мг/дл, p = 0,0026), гамма-глутамилтрансферазы (38 Ед/л против 14 Ед/л, p < 0,001) и общих липидов (547 мг/дл против 474 мг/дл, p = 0,04) [19]. Билиарный панкреатит достоверно чаще встречался у детей с ожирением (p = 0,0043) [19]. Однако ни ожирение, ни метаболические нарушения не предсказывали тяжесть или рецидив панкреатита в этой когорте [19].
Пол и этническая принадлежность. В израильской когорте 68,3 % пациентов были женского пола, 26,6 % — арабской этнической принадлежности; достоверных различий по этиологии билиарного заболевания между еврейскими и арабскими пациентами не выявлено [3]. В неонатальной серии спонтанных перфораций жёлчных путей преобладали мальчики (14 из 23 случаев) [12].
Сопутствующие заболевания. Муковисцидоз, бариатрическая хирургия, приём гормональных контрацептивов и цефтриаксона, полное парентеральное питание — все эти факторы увеличивают риск холелитиаза [3]. У пациентов после трансплантации сердца частота холелитиаза достигает 15,6 % у детей и 32,8 % у взрослых [18].
Одно из ключевых противоречий касается роли ожирения в исходах ЖКБ у детей. Израильское исследование 199 детей не выявило связи ожирения с частотой осложнений, временем операции, длительностью госпитализации или наличием осложнённого билиарного заболевания [3]. Аналогично, румынское исследование 90 детей с острым панкреатитом показало, что ни ожирение, ни метаболические нарушения не предсказывали тяжесть или рецидив [19]. Однако эти данные противоречат ряду других работ. В крупном американском исследовании госпитализаций дети с ожирением почти вдвое чаще развивали тяжёлый панкреатит [19]. Японское национальное исследование сообщило о тяжёлом остром панкреатите у 36,9 % детей с ожирением против 16,3 % без ожирения, причём летальность отмечена только в группе с ожирением (3,1 % против 0 %) [19]. Американское исследование выявило распространённость тяжёлого острого панкреатита 5,8 % у детей с ожирением против 3,5 % у детей с нормальной массой тела [19].
Возможные объяснения расхождений включают различия в дизайне исследований (ретроспективные одноцентровые когорты против национальных баз данных), разницу в критериях включения, возрастном составе и сопутствующей патологии. Кроме того, в израильской когорте относительно небольшое число пациентов с ожирением (n = 54) могло ограничить статистическую мощность для выявления умеренных ассоциаций [3].
Второе противоречие касается профилактической холецистэктомии при гемолитических заболеваниях. С одной стороны, отсутствие билиарных осложнений у всех профилактически оперированных пациентов поддерживает эту практику [3]. С другой стороны, менее половины пациентов с гемолиз-ассоциированным холелитиазом подвергаются профилактической операции, что отражает противоречивость рекомендаций [3]. Вопрос о том, оперировать ли бессимптомного пациента с гемолитической анемией и камнями, остаётся открытым и требует индивидуализированного подхода.
Третье противоречие касается применения УДХК при фетальном холелитиазе. Описаны случаи успешного растворения камней при применении УДХК в дозе 5–7 мг/кг в сутки [13], однако авторы обзора не рекомендуют рутинное назначение препарата в связи с неизвестными отдалёнными побочными эффектами и высокой частотой спонтанного разрешения [13].
Большинство исследований ЖКБ у детей являются ретроспективными одноцентровыми когортами, что ограничивает обобщаемость результатов. Израильское исследование 199 детей — одноцентровое, проведённое в крупнейшем педиатрическом стационаре страны, что создаёт риск систематической ошибки отбора (referral bias) с возможной гиперпредставленностью сложных случаев и пациентов с гемолитическими заболеваниями [3]. Авторы отмечают, что национальные данные о педиатрической холецистэктомии в Израиле недоступны, что ограничивает популяционные выводы [3].
Румынское исследование 90 детей с острым панкреатитом также одноцентровое, ретроспективное, с небольшим размером выборки, что ограничивает статистическую мощность для анализа подгрупп [19]. Авторы подчёркивают необходимость проспективных многоцентровых исследований [19].
Обзор неонатальных спонтанных перфораций жёлчных путей основан на 23 случаях, опубликованных с 1995 г., что отражает редкость патологии и ограничивает возможность статистического анализа [12].
Российские клинические рекомендации по ЖКБ у детей содержат ограниченное количество ссылок на первичные исследования, а уровни убедительности рекомендаций (УУР) и уровни достоверности доказательств (УДД) для ряда позиций указаны как C и 4–5, что соответствует низкому качеству доказательств [4].
Данные о связи аномалий формы жёлчного пузыря с бессимптомным течением ЖКБ у подростков мужского пола получены из абстракта российского исследования без возможности оценки дизайна, размера выборки и статистической обработки [8].
Часть доказательной базы по билиарной патологии остаётся на уровне отдельных наблюдений и материалов конференций. Так, в абстрактах 34-го Европейского конгресса патологии (2022) представлены разрозненные морфологические наблюдения, не формирующие систематизированных данных по педиатрическому холелитиазу [20]. Аналогично, материалы ежегодных встреч профессиональных сообществ, включая абстракты Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (2025), публикуются в виде тезисов без полнотекстового описания дизайна и статистики, что затрудняет их критическую оценку [21]. В ветеринарной медицине (программа исследований ACVIM Forum, 2025) также обсуждаются билиарные и гепатобилиарные проблемы, однако эти данные не могут быть напрямую экстраполированы на детей и представляют интерес лишь как иллюстрация общности патофизиологических механизмов камнеобразования у млекопитающих [22].
ЖКБ у детей — гетерогенное заболевание, в котором переплетаются гемолитические, метаболические, генетические и анатомические факторы. Гемолиз-ассоциированный холелитиаз остаётся ведущей причиной холецистэктомии в ряде регионов, составляя 34,2 % операций [3], тогда как в других популяциях растёт доля негемолитического, в том числе ожирение-ассоциированного, холелитиаза. Аномалии формы жёлчного пузыря ассоциированы с бессимптомным течением у подростков мужского пола [8], а врождённые мальформации жёлчевыводящих путей (кисты холедоха, синдром Кароли) создают условия для стаза жёлчи и камнеобразования, требуя хирургической коррекции [2, 9, 10].
Диагностический алгоритм, закреплённый в российских клинических рекомендациях, включает УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови с оценкой холестаза и, при необходимости, пероральную холецистографию, обзорную рентгенографию и компьютерную томографию [4]. УДХК остаётся основой консервативной терапии, эффективной при холестериновых камнях и некоторых холестатических заболеваниях [4, 6, 17], но её рутинное применение при фетальном холелитиазе не рекомендуется ввиду высокой частоты спонтанного разрешения [13]. Холецистэктомия показана при симптомной ЖКБ и осложнениях; профилактическая операция при гемолитических заболеваниях предотвращает билиарные осложнения, хотя рекомендации остаются противоречивыми [3].
Неопределённость сохраняется в отношении роли ожирения как предиктора тяжести ЖКБ и панкреатита у детей: одни исследования не находят связи [3, 19], другие сообщают о повышенном риске тяжёлого течения [19]. Это расхождение, вероятно, отражает различия в дизайне исследований, размерах выборок и популяциях. Для практикующего врача это означает необходимость индивидуализированного подхода: ожирение само по себе не должно быть решающим фактором при выборе хирургической тактики, но требует коррекции как самостоятельного фактора риска.
Ключевой практический вывод: при выявлении ЖКБ у ребёнка необходимо исключить гемолитическую анемию, генетические холестатические заболевания, аномалии жёлчевыводящих путей и метаболические нарушения. Тактика определяется наличием симптомов и осложнений: бессимптомное течение допускает наблюдение или литолитическую терапию УДХК при нерентгеноконтрастных камнях, симптомное — требует хирургического лечения. Профилактическая холецистэктомия при гемолитических заболеваниях обоснована, но требует взвешенного решения с учётом индивидуального риска. Дальнейшие исследования должны быть проспективными и многоцентровыми, чтобы уточнить оптимальные стратегии ведения этой растущей группы пациентов.
У детей значимую долю занимают пигментные камни, связанные с хроническим гемолизом (наследственный сфероцитоз, талассемия, серповидноклеточная болезнь и другие). Среди негемолитических причин на первый план выходит детское ожирение, способствующее формированию холестериновых камней. Также описаны применение цефтриаксона, оральных контрацептивов, полное парентеральное питание и быстрая потеря массы тела.
Врождённые мальформации желчевыводящих путей предрасполагают к камнеобразованию через стаз жёлчи и нарушение её оттока. Бессимптомная форма ЖКБ у подростков мужского пола ассоциировалась с аномалиями формы жёлчного пузыря. Кисты холедоха и синдром Кароли создают условия для застоя жёлчи и камнеобразования, а при выявлении камней после холецистэктомии следует заподозрить внутрипечёночное происхождение камней и болезнь Кароли.
Диагностический алгоритм начинается с УЗИ органов брюшной полости и биохимического анализа крови с определением щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы, свободного и связанного билирубина. Для уточнения функционального состояния жёлчного пузыря и проходимости пузырного протока предусмотрены пероральная холецистография и холангиография. КТ рекомендуется при необходимости уточнения характера поражения стенки жёлчного пузыря или при недостаточной информативности УЗИ.
Хирургическое лечение показано детям с характерными симптомами и/или осложнениями ЖКБ. В израильской когорте 199 детей лапароскопическая холецистэктомия выполнена в 89,9 % случаев, послеоперационные осложнения составили 4,0 %. Профилактическая холецистэктомия при гемолитических заболеваниях остаётся предметом дискуссии.
УДХК занимает центральное место в консервативной терапии ЖКБ у детей и включена в критерии оценки качества медицинской помощи. Препарат эффективен при холестериновых (нерентгеноконтрастных) камнях и малоэффективен при пигментных. При холестатических заболеваниях печени УДХК применяется в дозе 10–20 мг/кг в сутки.