Цель данной работы — обобщить актуальные сведения об этиологии, факторах риска, а также анатомо-функциональных предпосылках формирования желчнокаменной болезни (ЖКБ) в детском возрасте. К этой же области относятся подходы к диагностике и лечению: методы визуализации, пероральная холецистография [33], растворение камней урсодезоксихолевой кислотой (УДХК), удаление желчного пузыря, эндоскопическое дренирование желчных протоков. И всё это — в сопоставлении с действующими российскими клиническими рекомендациями [33].
Материалы и методы. Обзор литературы выполнен в нарративном формате. Преимущественно опирались на российские клинические рекомендации по ЖКБ у детей [33], а также на реферируемые публикации, посвящённые педиатрическому холелитиазу, его этиологии, диагностике и лечению [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26].
У детей желчнокаменная болезнь развивается в основном при наличии генетической предрасположенности, метаболических расстройств и пороков развития билиарного тракта, часто при отсутствии острого воспаления в желчном пузыре [1]. Преобладает диспепсический вариант клинических проявлений, тогда как отсутствие симптомов связано с нарушениями формы желчного пузыря [5, 33]. Диагностический алгоритм строится на УЗИ органов брюшной полости и биохимическом анализе крови; пероральная холецистография и обзорная рентгенография дополняют его по показаниям [33]. Литолитическая терапия УДХК оправдана при холестериновых камнях и сохранённой функции желчного пузыря, тогда как холецистэктомия остаётся методом выбора при симптомном течении [33, 6, 11].
Заключение. У детей ЖКБ представляет собой гетерогенную по происхождению патологию, а билиарная система в детском возрасте характеризуется специфическими анатомическими чертами. Поэтому ведение таких детей требует дифференцированного подхода.
Желчнокаменная болезнь в педиатрической практике перестала быть редкостью. За последние десятилетия увеличение частоты выявления желчнокаменной болезни у детей и подростков объясняют такими факторами, как пандемия ожирения, повышение выживаемости больных с хроническими патологиями и повсеместное использование УЗИ [12, 23]. Многоцентровое итальянское исследование даёт такие цифры: медиана возраста на момент установления диагноза — 7,3 года (диапазон 0–18 лет), а среди 180 детей преобладали пациенты с впервые выявленными бессимптомными конкрементами [16]. В ретроспективной когорте из Центральной Анатолии (n = 124) симптомные и бессимптомные формы распределились сопоставимо — это подтверждает значительную долю «немого» камненосительства в педиатрической популяции [15].
Патогенез детского холелитиаза устроен иначе, чем у взрослых. При этом ключевое значение приобретают генетически обусловленные влияния, а также сопутствующие метаболические расстройства и пороки формирования желчевыводящих путей. У детей конкременты обычно образуются в отсутствие острого воспалительного процесса в желчном пузыре [1]. Но генетической предрасположенности мало: нужны промоторы — триггеры манифестации болезни. Сам же процесс камнеобразования идёт медленно и патофизиологически сводится к избыточной насыщенности желчи осадком [33]. Обзор Zdanowicz и соавт. систематизирует этиологическую гетерогенность педиатрического холелитиаза, подчёркивая вклад как генетических, так и средовых детерминант [23]. Среди приобретённых факторов риска — длительное полное парентеральное питание (у новорождённых камни часто становятся проблемой на фоне продолжительных курсов ППП) [14], иммуносупрессивная и другая лекарственная терапия у реципиентов солидных органов [17], врождённые пороки сердца и перенесённые кардиохирургические вмешательства [20], серповидноклеточная болезнь [13], а также холедохеальные кисты — значимый фактор риска даже в популяциях с низкой исходной заболеваемостью [21].
В ряду факторов, создающих предрасположенность, отдельную позицию занимают пороки развития желчного пузыря и желчевыводящих путей. Российская педиатрическая школа подчёркивает: среди болезней желчевыводящей системы лидируют дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди, аномалии развития желчных путей, билиарный сладж и, собственно, ЖКБ; холестероз желчного пузыря перестал быть редкостью [4]. Современная структура заболеваний билиарного тракта в детском возрасте отражает тенденцию к росту частоты ЖКБ и социально-медицинскую значимость паразитарных поражений [3]. Функциональные нарушения билиарного тракта у детей рассматриваются как мультидисциплинарная проблема [27], а дискинезия желчевыводящих путей нередко выступает фоновым состоянием, модулирующим литогенность желчи [28, 29]. Первишко и соавт. подтвердили клинически значимую связь анатомических вариантов с течением болезни: бессимптомная форма ЖКБ оказалась характерна для подростков мужского пола и ассоциировалась с аномалиями формы желчного пузыря [5]. Роль эндокринной патологии в детском и подростковом возрасте как дополнительного метаболического предиктора камнеобразования обсуждается в отдельном обзоре [30]. Проблемы диагностики и лечения холестероза желчного пузыря сохраняют актуальность в контексте дифференциальной диагностики с ЖКБ [31].
Клинические формы ЖКБ у детей варьируют. Чаще всего встречается диспепсическая форма — и её симптоматика довольно разнообразна, что связано с особенностями вегетативных дисфункций. У детей с холелитиазом нередко отмечаются головная боль, склонность к аллергическим реакциям, мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений [33]. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями мочевыводящей системы (пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь), а также с объемными процессами органов брюшной полости и забрюшинного пространства, в том числе злокачественными [33].
При подозрении на холелитиаз у ребёнка диагностику открывает комплексное УЗИ органов брюшной полости. Этот пункт вынесен в критерии оценки качества медицинской помощи и обязателен к выполнению [33]. Сонография остаётся методом первой линии: в итальянском многоцентровом исследовании 180 детей с эхографически подтверждённым холелитиазом (медиана возраста 7,3 года) диагноз во всех случаях верифицировали ультразвуком, и уже на его результатах строилась дальнейшая тактика [16]. Турецкая серия из 124 детей тоже опиралась на сонографическую стратификацию на симптомных и бессимптомных пациентов [15]. УЗИ отвечает на три практических вопроса: есть ли конкременты, сохранена ли сократительная функция пузыря, расширены ли желчные протоки. Последний признак критичен. При косвенных симптомах холедохолитиаза — увеличении диаметра общего желчного протока, росте АЛТ, АСТ — показана эзофагогастродуоденоскопия с визуализацией панкреатобилиарной зоны даже при отсутствии видимых камней в протоках [33].
Биохимический общетерапевтический анализ крови — щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза, свободный и связанный билирубин — входит в обязательный перечень при установлении диагноза [33]. Эти маркеры нужны не столько для подтверждения камней, сколько для исключения холестаза и билиарной обструкции. Если УЗИ конкрементов в протоках не находит, а косвенные признаки холедохолитиаза сохраняются, дополнительно определяют активность АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП и уровень фракций билирубина [33].
Обзорная рентгенография органов брюшной полости рекомендована детям с подозрением на ЖКБ или с подтверждённым диагнозом при необходимости [33]. Пероральная холецистография и холангиография позволяют оценить накопительную способность желчного пузыря, уточнить количество камней, их размер и плавучесть, а также состояние пузырного протока (УУР — С, УДД — 4) [33].
Литолитическая терапия показана детям с бессимптомной ЖКБ, а если симптомы есть — при отказе пациента или его законных представителей от операции. Цель — растворить конкременты или уменьшить их размеры (УУР — С, УДД — 4) [33]. Но подход этот работает только при холестериновых камнях и сохранённой функции желчного пузыря [33]. Механизм действия УДХК при холелитиазе не связан с ингибированием ГМГ-КоА-редуктазы: препарат индуцирует образование жидкой кристаллической мезофазы на поверхности конкрементов, кристаллы постепенно отделяются и рассеиваются в растворе [33]. Отсюда и темп растворения — примерно 1 мм в месяц. Именно поэтому УЗИ-контроль проводят не чаще одного раза в 6–10 месяцев [33]. Схема включает насыщающую дозу с последующей длительной поддерживающей терапией в половинной дозе однократно на ночь — для профилактики рецидивов камнеобразования [33]. У младенцев данных по УДХК мало, но именно эта группа привлекла внимание исследователей: в ретроспективном анализе исходов холелитиаза у детей первого года жизни (2018–2023) оценивались факторы риска и ответ на медикаментозное лечение [18]. Профилактическое применение УДХК после бариатрических операций у взрослых подтверждено метаанализом [32], однако прямой перенос этих данных на педиатрическую практику некорректен.
Лапароскопическая холецистэктомия остаётся методом выбора при симптомном течении холелитиаза у детей [11]. Опыт двух британских педиатрических центров продемонстрировал смещение показаний в лапароскопическую эру — в том числе расширение операций при билиарной дискинезии [11]. Что известно об исходах лапароскопической холецистэктомии при билиарной дискинезии у детей? Ретроспективная когорта: операция выполнялась при сниженной фракции выброса желчного пузыря, и результаты подтвердили обоснованность такого подхода у отобранных пациентов [8]. На фоне роста распространённости холелитиаза, ассоциированного с детским ожирением, вес приобретает и экономическая сторона вопроса: факторы, связанные с исходами и стоимостью педиатрической лапароскопической холецистэктомии, проанализированы в масштабной выборке [9].
Когда безопасно вывести желчный пузырь не удаётся, кровотечение не останавливается, анатомия неясна или появляется желчеистечение — детский хирург должен перейти к открытой холецистэктомии [33]. При однопортовой лапароскопической холецистэктомии обезболивание оптимизируют, рандомизированно сравнивая трансинcisionный и лапароскопически-ассистированный блок прямой мышцы живота [7]. Отдельная история — сочетанная тактика при серповидноклеточной болезни: холецистэктомию одновременно со спленэктомией обсуждали как способ избежать второго наркоза и повторной госпитализации [13].
При выявлении холедохолитиаза рекомендована эндоскопи
У детей желчнокаменная болезнь развивается в основном при наличии генетической предрасположенности, метаболических расстройств и пороков развития билиарного тракта, часто при отсутствии острого воспаления в желчном пузыре. Среди приобретённых факторов риска — длительное полное парентеральное питание, иммуносупрессивная терапия, врождённые пороки сердца, серповидноклеточная болезнь, холедохеальные кисты.
Пороки развития желчного пузыря и желчевыводящих путей занимают отдельную позицию в ряду предрасполагающих факторов. Бессимптомная форма ЖКБ оказалась характерна для подростков мужского пола и ассоциировалась с аномалиями формы желчного пузыря.
Диагностический алгоритм строится на УЗИ органов брюшной полости и биохимическом анализе крови; пероральная холецистография и обзорная рентгенография дополняют его по показаниям. При косвенных симптомах холедохолитиаза показана эзофагогастродуоденоскопия с визуализацией панкреатобилиарной зоны.
Литолитическая терапия УДХК показана детям с бессимптомной ЖКБ, а если симптомы есть — при отказе от операции. Она работает только при холестериновых камнях и сохранённой функции желчного пузыря.
Лапароскопическая холецистэктомия остаётся методом выбора при симптомном течении холелитиаза у детей. При невозможности безопасно вывести желчный пузырь, кровотечении, неясной анатомии или желчеистечении детский хирург должен перейти к открытой холецистэктомии.