В12-дефицитная анемия: клинические рекомендации 2024

Действующие клинические рекомендации Минздрава РФ — по разделам, с уровнями доказательности, и что к ним добавили исследования 2022–2026 годов.

УУР — уровень убедительности рекомендации (A — сильная, B — условная, C — слабая); УДД — уровень достоверности доказательств (1 — лучшие, 5 — мнение экспертов). Метки ^[КР] ведут к тексту тезиса, цифры ^[3] — к исследованию.

Что это и кого касаются рекомендации

В12-дефицитная анемия (мегалобластная, пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) — прогрессирующая гиперхромная макроцитарная анемия с гиперсегментацией ядер нейтрофилов, мегалобластным эритропоэзом и морфологическими аномалиями других ростков кроветворения в костном мозге; часто ассоциируется с психо-неврологическими симптомами (фуникулярный миелоз). КР касаются взрослых и детей.

Диагностика по клиническим рекомендациям

• Общий (клинический) анализ крови с оценкой гематокрита, уровня эритроцитов и ретикулоцитов, среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, размеров эритроцитов: выявляется макроцитарная гиперхромная анемия с увеличением MCV и MCH, выраженным анизо-пойкилоцитозом^[КР]УУР C · УДД 5
• Биохимический общетерапевтический анализ крови (белок, альбумин, общий и свободный/связанный билирубин, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтрансфераза, ЛДГ, глюкоза) и уровень гомоцистеина: характерно резкое увеличение активности ЛДГ и гипербилирубинемия (вначале неконъюгированная, при тяжелой анемии — за счёт обеих фракций)^[КР]УУР C · УДД 5
• Показатели обмена железа (ферритин, трансферрин, ОЖСС, железо сыворотки, НТЖ) для исключения полидефицитных состояний; при В12-дефиците железо и ферритин, как правило, высокие, но при мальабсорбции возможно сочетание дефицита кобаламина и железа^[КР]УУР C · УДД 5
• Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) и фолиевой кислоты в сыворотке: В12, как правило, существенно снижен, фолаты в норме или повышены, возможно сочетание дефицита обоих витаминов^[КР]УУР C · УДД 5
• Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) при макроцитарной анемии умеренной-тяжелой степени, а также при двух- или трехростковой цитопении: повышенная клеточность, обилие мегалобластов, гигантские миелоциты^[КР]УУР C · УДД 5
• При госпитализации с подозрением на В12-дефицитную анемию или по поводу диагностированной анемии — определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в крови в связи с высокой частотой ассоциации дефицита витамина В12 с ВИЧ-инфекцией^[КР]УУР C · УДД 5
• Скрининг дефицита витамина В12 (общий анализ крови с гематокритом, эритроцитами, ретикулоцитами, MCH, MCV, размерами эритроцитов и уровень витамина В12) у пациентов пожилого и старческого возраста с гериатрическими синдромами как фактора риска снижения функционального и когнитивного статуса^[КР]УУР C · УДД 4
• Всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом — инструментальные исследования для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии^[КР]без уровня

Лечение по клиническим рекомендациям

Цели лечения

• Коррекция анемии и регресс/уменьшение выраженности неврологических нарушений^{[КР ×2]}УУР C · УДД 5
• Уменьшение степени гипоксии и профилактика осложнений при клинических и лабораторных признаках гемической гипоксии — оксигенотерапия и гемотрансфузии по индивидуальным показаниям^[КР]УУР C · УДД 5

С чего начинать

• Взрослые старше 18 лет без признаков нарушения функции нервной системы: цианокобаламин (раствор для инъекций) внутривенно, подкожно или внутримышечно в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут через день до коррекции анемии, либо цианокобаламин (таблетки, покрытые оболочкой) 1000 мкг/сутки внутрь ежедневно до коррекции анемии^[КР]УУР C · УДД 5
• Взрослые старше 18 лет с признаками нарушения функции нервной системы: цианокобаламин (раствор для инъекций) внутривенно, подкожно или внутримышечно в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее — с интервалами между введениями до 7 дней до коррекции анемии и регресса/уменьшения выраженности неврологических нарушений^[КР]УУР C · УДД 5
• Дети до 18 лет без признаков нарушения функции нервной системы: цианокобаламин (раствор для инъекций) внутривенно, подкожно или внутримышечно в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут (детям до 3 лет доза может быть снижена в соответствии с инструкцией) через день, либо цианокобаламин (таблетки, покрытые оболочкой) 1000-2000 мкг/сутки до коррекции анемии^[КР]УУР C · УДД 5
• Дети до 18 лет с признаками нарушения функции нервной системы: цианокобаламин (раствор для инъекций) внутривенно, подкожно или внутримышечно в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут (детям до 3 лет доза может быть снижена в соответствии с инструкцией) в первую неделю ежедневно, далее — с интервалами между введениями до 7 дней до коррекции анемии и регресса/уменьшения выраженности неврологических нарушений^[КР]УУР C · УДД 5

Если цели не достигнуты

• Взрослые старше 18 лет после купирования цитопении и неврологических нарушений: поддерживающая терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) внутривенно, подкожно или внутримышечно в дозе согласно инструкции к препарату, частота инъекций от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц, либо цианокобаламин (таблетки, покрытые оболочкой) 1000 мкг/сутки^[КР]УУР C · УДД 5
• Дети до 18 лет после купирования цитопении и неврологических нарушений: поддерживающая терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) внутривенно, подкожно или внутримышечно в дозе согласно инструкции к препарату, частота инъекций от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц, либо цианокобаламин (таблетки, покрытые оболочкой) 1000-2000 мкг/сутки^[КР]УУР C · УДД 5
• Контроль эффективности лечения по клиническим и лабораторным показателям: общий анализ крови с гематокритом, эритроцитами, ретикулоцитами, MCH, MCV, размерами эритроцитов, общий и свободный/связанный билирубин, ЛДГ, ферритин, железо сыворотки, гомоцистеин^[КР]УУР C · УДД 5

Особые группы

• Дети до 3 лет: доза цианокобаламина может быть снижена в соответствии с инструкцией к препарату^{[КР ×2]}УУР C · УДД 5
• Пациенты пожилого и старческого возраста с гериатрическими синдромами подлежат скринингу дефицита витамина В12^[КР]УУР C · УДД 4
• Пациенты с клиническими и лабораторными признаками гемической гипоксии: оксигенотерапия и гемотрансфузии по индивидуальным показаниям^[КР]УУР C · УДД 5

Что не рекомендуется

• Не рекомендуется пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию начинать лечение цианокобаламином до взятия крови для лабораторных исследований, необходимых для верификации дефицита витамина В12, в том числе в составе поливитаминов в комбинации с другими витаминами^[КР]УУР C · УДД 5

Наблюдение и профилактика

• На этапе лечения контроль общего анализа крови с гематокритом, эритроцитами, ретикулоцитами, MCH, MCV, размерами эритроцитов, билирубина, ЛДГ, ферритина, железа сыворотки, гомоцистеина^[КР]УУР C · УДД 5
• Уменьшение анемических симптомов появляется после первых 3-5 инъекций цианокобаламина; повышение уровня гемоглобина — через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей — через 3-5 недель^[КР]УУР C · УДД 5
• После купирования цитопении и неврологических нарушений — поддерживающая терапия цианокобаламином: инъекции с частотой от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц либо таблетки ежедневно^{[КР ×2]}УУР C · УДД 5
• Скрининг дефицита витамина В12 у пациентов пожилого и старческого возраста с гериатрическими синдромами^[КР]УУР C · УДД 4

Когда нужна срочная помощь

• Клинические и лабораторные признаки гемической гипоксии — показание к оксигенотерапии и гемотрансфузиям по индивидуальным показаниям^[КР]УУР C · УДД 5
• Признаки нарушения функции нервной системы (фуникулярный миелоз) требуют иной схемы цианокобаламина — ежедневно в первую неделю^{[КР ×2]}УУР C · УДД 5

Что добавляют исследования 2022–2026 годов

После выхода КР появились данные прямых сравнений путей введения цианокобаламина у взрослых и детей, а также мета-анализы риска новообразований желудка при аутоиммунном гастрите и пернициозной анемии. Часть выводов уточняет существующие схемы, часть — расширяет представления о внегематологических проявлениях дефицита.

• дополняет КРУ взрослых внутриназальное, внутривенное и внутримышечное введение цианокобаламина дают сопоставимый прирост гемоглобина: средний ΔHb +2,48, +1,80 и +2,18 г/дл соответственно; после поправки на ковариаты различия между путями недостоверны (все p > 0,06), снижение MCV одинаково (p = 0,948). Путь введения не был независимым предиктором ответа; предикторами были исходный Hb (β = -0,298, p < 0,001), веганская диета (β = +1,30, p = 0,001) и возраст (β = -0,013/год, p = 0,039). Норм��лизация ЛДГ была выше при парентеральном введении (p = 0,017), ретикулоцитоз — наиболее выражен при внутримышечном (p = 0,001).^[1]
• дополняет КРУ детей 2 мес–18 лет с нутритивной макроцитарной анемией после стартовой дозы 1000 мкг парентерально дальнейшее парентеральное введение (1000 мкг внутримышечно через день: 3 дозы до 10 лет, 5 доз старше 10 лет, затем ещё 2 дозы по 1000 мкг внутримышечно ежемесячно) дало больший прирост витамина В12 [600 (389; 775) против 399 (313; 606) пг/мл; p = 0,016] и гемоглобина [2,7 (0,4; 4,6) против 0,5 (-0,1; 1,2) г/дл; p = 0,001] через 3 месяца по сравнению с ежедневным приёмом внутрь 1500 мкг (500 мкг до 2 лет).^[2]
• дополняет КРПри пернициозной анемии у взрослых наиболее частые симптомы — утомляемость (55%), потеря чувствительности в конечностях (32%), выраженная потеря массы тела (27%) и болезненность языка (23%); данные основаны на 103 наблюдениях из опубликованных описаний случаев.^[3]
• нет в КРПри пернициозной анемии риск рака желудка повышен: относительный риск 2,78, стандартизованный показатель заболеваемости 2,69. При аутоиммунном гастрите pooled incidence составила 2,08 на 1000 человеко-лет для рака желудка, 5,35 — для дисплазии, 14,56 — для нейроэндокринных опухолей; для дисплазии и нейроэндокринных опухолей повышение значимо.^[4]
• нет в КРВ мета-анализе 18 исследований заболеваемость раком желудка, низкодисплазией и нейроэндокринными опухолями при аутоиммунном гастрите составила 289,60, 657,44 и 1154,93 на 100 000 человеко-лет; при пернициозной анемии — 156,25, 1350,46 и 437,00 на 100 000 человеко-лет. Статус Helicobacter pylori значимо не влиял на эти риски.^[5]
• нет в КРОписаны галлюцинации при дефиците витамина В12 (50 описаний случаев, 1960–2023): преимущественно зрительные и/или слуховые, в 20% — сложные, сочетанные или панорамные; в среднем через 2 месяца полное обратное развитие получено в 75% случаев, частичное — в 25%; у четверти больных галлюцинации были резистентны к терапии и полностью исчезли на монотерапии кобаламином. Пернициозная анемия сопутствовала лишь 32% случаев.^[6]
• нет в КРУ детей 1–60 месяцев с тяжёлой острой недостаточностью питания (n = 80, распространённость анемии 79,43%) дополнительный приём витамина В12 в течение 6 недель не изменил большинство гематологических и антропометрических показателей, но значимо улучшил z-показатели массы к возрасту и роста к возрасту.^[7]

Что пока не ясно. Неясно, насколько данные о сопоставимости путей введения у взрослых (A1) и о преимуществе парентерального введения у детей (A2) переносимы на разные популяции и схемы КР; требуют уточнения оптимальные сроки и объём эндоскопического наблюдения при аутоиммунном гастрите и пернициозной анемии (A4, A5).

Пациенту — простыми словами

Частые вопросы

Какие анализы сдают при подозрении на В12-дефицитную анемию?

Общий анализ крови (макроцитарная гиперхромная анемия с увеличением MCV и MCH, анизо-пойкилоцитоз)^[КР], биохимия с ЛДГ и гомоцистеином (резкое увеличение ЛДГ, гипербилирубинемия)^[КР], показатели обмена железа^[КР], уровень витамина В12 и фолиевой кислоты^[КР]. При макроцитарной анемии умеренной-тяжёлой степени или двух-/трёхростковой цитопении — миелограмма^[КР].

Можно ли начать пить витамин В12 до сдачи анализов?

Нет. При подозрении на В12-дефицитную анемию лечение цианокобаламином до взятия крови для верификации дефицита не начинают, в том числе в составе поливитаминов^[КР].

Как лечат В12-дефицитную анемию у взрослых?

Без неврологических нарушений: цианокобаламин внутривенно, подкожно или внутримышечно от 100-200 до 1000 мкг/сут через день либо внутрь 1000 мкг/сут ежедневно до коррекции анемии^[КР]. С признаками нарушения функции нервной системы: от 400-500 до 1000 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее с интервалами до 7 дней до коррекции анемии и регресса неврологических нарушений^[КР].

Как долго лечат В12-дефицитную анемию и что после улучшения?

Уменьшение анемических симптомов появляется после первых 3-5 инъекций, повышение гемоглобина — через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей — через 3-5 недель^[КР]. После купирования цитопении и неврологических нарушений нужна поддерживающая терапия: инъекции от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц либо таблетки 1000 мкг/сутки^[КР].

Какие дозы цианокобаламина у детей?

До 18 лет без неврологических нарушений: от 100-200 до 1000 мкг/сут через день (детям до 3 лет доза может быть снижена по инструкции) либо внутрь 1000-2000 мкг/сутки до коррекции анемии^[КР]. С признаками нарушения функции нервной системы: от 400-500 до 1000 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее с интервалами до 7 дней^[КР].

Кому нужен скрининг дефицита витамина В12?

Пациентам пожилого и старческого возраста с гериатрическими синдромами — общий анализ крови с гематокритом, эритроцитами, ретикулоцитами, MCH, MCV, размерами эритроцитов и уровень витамина В12^[КР].

Что делать при признаках гемической гипоксии?

При клинических и лабораторных признаках гемической гипоксии проводят оксигенотерапию и гемотрансфузии по индивидуальным показаниям^[КР].

Источники

Составлено сервисом СвойВрач.ДокМед по 1 действующей КР Минздрава РФ и 7 работам из PubMed · 22 октября 2026. Версии КР сверены с рубрикатором cr.minzdrav.gov.ru 14 октября 2026; каждая цифра на странице автоматически сверена с текстом КР или аннотацией исследования. Справочный материал для специалистов: не медицинское изделие и не замена очной консультации. Ошибка или неточность — напишите редакции.