Как ставят диагноз системной склеродермии у детей?

Диагноз ювенильного системного склероза ставят по более жёстким, чем у взрослых, критериям, после исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний. До верификации диагноза допустимы только НПВП, а ГК, иммунодепрессанты и ГИБП не назначают. Диагноз подтверждают биопсией кожи с патолого-анатомическим исследованием.

Какие анализы и обследования нужны при подозрении на склеродермию?

Определяют антинуклеарные антитела, антитела к Scl-70, к РНК-полимеразе I или III, антицентромерные антитела, РФ, анти-CCP, С3 и С4 фракции комплемента. Исследуют коагулограмму — для СС характерна гиперкоагуляция. Выполняют ЭхоКГ и ЭКГ, при поражении лёгких — спирометрию и КТ органов грудной полости, проводят капилляроскопию ногтевого ложа.

Чем лечат системный склероз у детей?

Базовая терапия — преднизолон или метилпреднизолон внутрь в сочетании с метотрексатом или микофенолата мофетилом. При метотрексате назначают фолиевую кислоту 1 мг ежедневно кроме дня приёма метотрексата или 2,5 мг 1 раз в нед.. При высокой активности ГИБП первого выбора — ритуксимаб.

Что назначают при синдроме Рейно?

При синдроме Рейно — нифедипин 1,25-7,5 мг/сут. в 1-4 приёма или амлодипин 1,25-7,5 мг/сут. под контролем АД. Также применяют дипиридамол 5 мг/кг/сут. в 2−3 приёма внутрь или пентоксифиллин 15–100 мг/сут. внутрь в сочетании с блокаторами кальциевых каналов. При некрозах и гангренах — алпростадил внутривенно.

Можно ли делать прививки при системном склерозе?

Вакцинация проводится только в период ремиссии при её сохранении не менее 6 мес., по индивидуальному графику, исключая живые вакцины. Пациентам, получающим ГИБП и иммунодепрессанты, вакцинацию живыми и живыми ослабленными вакцинами не проводят.

Как часто наблюдать ребёнка с системным склерозом?

Эффективность и безопасность терапии оценивают в ревматологическом отделении через 3 мес. после назначения, через 6 мес., далее каждые 6 мес.. Повторный приём врача-ревматолога — не реже 1 раза в мес. после инициации/коррекции терапии и не реже 1 раза в 3 мес. после достижения ремиссии. Контроль общего анализа мочи и мочи по Нечипоренко — не реже 1 раза в мес., ЭКГ — не реже 1 раза в 3 мес., УЗИ органов брюшной полости, ЭхоКГ, УЗИ почек — не реже 1 раза в 6 мес..

Какая цель лечения системного склероза?

Цель лечения — клиническая ремиссия: отсутствие симптомов воспалительной активности, включая системные проявления. Терапию корректируют до достижения клинической ремиссии или минимальной активности болезни. При недостижении стадии неактивной болезни через 6 мес., ремиссии — через 12 мес. терапию корректируют в ревматологическом отделении, инициировавшем лечение.

Системный склероз у детей: клинические рекомендации 2025

Действующие клинические рекомендации Минздрава РФ — по разделам, с уровнями доказательности, и что к ним добавили исследования 2022–2026 годов.

Коротко

Диагноз ювенильного системного склероза ставят по более жёстким, чем у взрослых, критериям, после исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний^{[КР ×2]}. До верификации диагноза допустимы только НПВП^[КР], а ГК, иммунодепрессанты и ГИБП не назначают^[КР]. Базовая терапия — преднизолон или метилпреднизолон внутрь^[КР] в сочетании с метотрексатом или микофенолата мофетилом^[КР]. При высокой активности ГИБП первого выбора — ритуксимаб^[КР]. Цель — клиническая ремиссия^[КР].

Системный склероз · Дети

Версия 1, утверждена 30 декабря 2025 · МКБ-10: M34.0, M34.8, M34.9 · Разработчики: Ассоциация детских ревматологов · рубрикатор Минздрава

действует

УУР — уровень убедительности рекомендации (A — сильная, B — условная, C — слабая); УДД — уровень достоверности доказательств (1 — лучшие, 5 — мнение экспертов). Метки ^[КР] ведут к тексту тезиса, цифры ^[3] — к исследованию.

Что это и кого касаются рекомендации

Системный склероз — мультисистемное заболевание соединительной ткани с симметричным уплотнением кожи и подкожной клетчатки, фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, лёгких, почек) [R1–R5]. У детей это одно из самых тяжёлых ревматических заболеваний [R1–R5].

Диагностика по клиническим рекомендациям

Собрать гинекологический и акушерский анамнез матери: урогенитальные и другие инфекции до и во время беременности, невынашивание, преждевременные роды, бесплодие^[КР].без уровня
Собрать анамнез жизни (инфекции, контакт с больным туберкулёзом, аллергические реакции и реакции на прививки, инсоляция) и наследственный анамнез (ревматические болезни, болезнь Крона, язвенный колит, псориаз у родственников I–II линии)^{[КР ×2]}.без уровня
Оценить дебют (острый или подострый) и предшествующие факторы: травма, ОРИ, бактериальная инфекция, прививка, инсоляция, психологическая травма; уточнить приём антибактериальных препаратов и ГК^[КР].без уровня
Осмотреть кожу: у детей возможны атипичные очаговые, линейные и гемиформы; типична стадийность — отёк, индурация, атрофия^[КР].без уровня
Оценить сердце и сосуды: измерять АД на симметричных участках; легочная артериальная гипертензия развивается у 5–10% больных, преимущественно при лимитированной форме на поздних стадиях^[КР].без уровня
Оценить ЖКТ: поражение развивается у 30% детей, гипотония пищевода — у 75−90% больных, гастроэзофагеальный рефлюкс — у 30%^[КР].без уровня
Оценить почки: поражение у 30% больных; склеродермический почечный криз развивается у 2–5% с летальностью 40–50%^[КР].без уровня
Провести капилляроскопию ногтевого ложа для оценки микроциркуляторного русла^[КР].без уровня
Исключить заболевания со схожей симптоматикой до назначения противоревматической терапии: ювенильный идиопатический артрит, ювенильный дерматополимиозит, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, паранеопластическая склеродермия, псевдосклеродермия, прогерия, фенилкетонурия, пансклеротическая морфеа^[КР].без уровня
Определить антинуклеарные антитела, антитела к Scl-70, к РНК-полимеразе I или III, антицентромерные антитела, РФ, анти-CCP, С3 и С4 фракции комплемента для верификации диагноза и активности^[КР].без уровня
Исследовать коагулограмму: для СС характерна гиперкоагуляция^[КР].без уровня
Выполнить ЭхоКГ и ЭКГ для оценки сердца; при поражении лёгких — спирометрию (снижение ЖЕЛ, ФВД, диффузионной способности)^{[КР ×3]}.без уровня
Провести КТ органов грудной полости: симптом «матового стекла», усиление интерстициального рисунка, фиброз, субплевральные микроузелки, линейные затемнения^[КР].без уровня
Выполнить биопсию кожи с патолого-анатомическим исследованием для установления диагноза^[КР].без уровня

Лечение по клиническим рекомендациям

Цели лечения

Цель лечения — клиническая ремиссия: отсутствие симптомов воспалительной активности, включая системные проявления^[КР].без уровня
Корректировать терапию до достижения клинической ремиссии или минимальной активности болезни^[КР].без уровня

С чего начинать

До установления диагноза назначать только НПВП для купирования лихорадки и болевого синдрома^[КР].без уровня
При установленном диагнозе НПВП применяют для купирования лихорадки и болевого синдрома^[КР].без уровня
Преднизолон или метилпреднизолон внутрь 0,5−1 мг/кг/сут. до явного клинического эффекта (1–3 мес. и более) с постепенным снижением до поддерживающей 0,1-0,2 мг/кг/сут. при активном СС (прогрессирующее диффузное поражение кожи, серозит, миозит, интерстициальное поражение лёгких, рефрактерный синовит и/или теносиновит)^[КР].без уровня
Метотрексат 15 мг/м2 поверхности тела 1 раз в нед. подкожно или микофенолата мофетил 1000-1500 мг/м2/сут. в 2 приёма (средняя разовая доза 600 мг/м2, максимальная 1500 мг 2 раза в день) внутрь при поражении кожи, особенно в ранней стадии, миопатическом и суставном синдромах в сочетании (или без) с ГК внутрь^[КР].без уровня
При метотрексате — фолиевая кислота 1 мг ежедневно кроме дня приёма метотрексата или 2,5 мг 1 раз в нед. внутрь^[КР].без уровня

Если цели не достигнуты

Пульс-терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при высокой активности и/или опасных для жизни системных проявлениях^[КР].без уровня
Циклофосфамид внутривенно пульс-терапией 500-1000 мг/м2 (максимально 1 г) ежемесячно 3-6 мес. при интерстициальном поражении лёгких, альвеолите и/или поражении сердечно-сосудистой системы в сочетании с ГК внутрь^[КР].без уровня
При циклофосфамиде — месна 240 мг/м2 или 20% от дозы циклофосфамида в/в струйно медленно одновременно и через 4 и 8 часов после инфузии^[КР].без уровня
При неэффективности ГК с метотрексатом, или микофенолата мофетилом, или циклофосфамидом, или невозможности циклофосфамида — ритуксимаб 375 мг/м2 внутривенно 1 раз в нед. 4 последовательные нед. в сочетании с метотрексатом или микофенолата мофетилом^[КР].без уровня
Ритуксимаб 375 мг/м2 внутривенно 1 раз в нед. 4 последовательные нед. в сочетании с метотрексатом или микофенолата мофетилом — ГИБП первого выбора при высокой активности СС^[КР].без уровня
При ритуксимабе и циклофосфамиде — ко-тримоксазол 5 мг/кг по триметоприму внутрь 3 раза/нед. или ежедневно для профилактики пневмоцистной пневмонии^[КР].без уровня
При неэффективности ГК с метотрексатом или микофенолата мофетилом, а также при преимущественном поражении кожи, суставов и отсутствии поражения лёгких — абатацепт 10 мг/кг внутривенно в течение 30 мин по схеме 0, 2, 4 нед. и далее каждые 4 нед. в комбинации с метотрексатом или микофенолата мофетилом^[КР].без уровня
При неэффективности монотерапии ритуксимабом или в сочетании с метотрексатом, или микофенолата мофетилом, или циклофосфамидом, при невозможности ритуксимаба, а также при превалирующем поражении костно-мышечной системы — тоцилизумаб: масса тела ≥ 30 кг — 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед.; < 30 кг — 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед.^[КР].без уровня
При неэффективности ГК с метотрексатом и/или микофенолата мофетилом, и/или циклофосфамидом, или ритуксимабом, или абатацептом, или тоцилизумабом, а также при невозможности ритуксимаба — тофацитиниб 2,5-5 мг 2 раза/сут. внутрь при СС с поражением суставов, кожи и её придатков^[КР].без уровня
При синдроме Рейно, некрозах, гангренах, а также при поражении нервной системы — алпростадил внутривенно 6 нг/кг/час (дважды в день со скоростью не менее 50−75 мл/ч не менее 2 часов, 14 дней), затем 3 нг/кг/час 3 дня, под контролем ЭКГ^[КР].без уровня
При синдроме Рейно — нифедипин 1,25-7,5 мг/сут. в 1-4 приёма или амлодипин 1,25-7,5 мг/сут. под контролем АД^[КР].без уровня
При синдроме Рейно — дипиридамол 5 мг/кг/сут. в 2−3 приёма внутрь или пентоксифиллин 15–100 мг/сут. внутрь в сочетании с блокаторами кальциевых каналов^[КР].без уровня
При поражении почек и артериальной гипертензии — ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II^[КР].без уровня
При легочной артериальной гипертензии при неэффективности блокаторов кальциевых каналов и алпростадила — бозентан: 10–20 кг — 31,25 мг 1 раз/сут. 4 нед., затем 31,25 мг 2 раза/сут.; 20–40 кг — 31,25 мг 2 раза/сут. 4 нед., затем 62,5 мг 2 раза/сут.; > 40 кг — 62,5 мг 2 раза/сут. 4 нед., затем 125 мг 2 раза/сут.^[КР].без уровня
При активном васкулите, гиперкоагуляции, коагулопатии и ДВС по данным коагулограммы и тромбоэластографии — антитромботические средства, в том числе гепарины, антиагреганты, антифибринолитические средства, прямые ингибиторы фактора Xа^[КР].без уровня

Особые группы

При развитии аллергической реакции на ГИБП/иммунодепрессант немедленно прекратить введение/приём; препарат в дальнейшем применять запрещается^[КР].без уровня
При аллергической реакции назначить антигистаминные средства системного действия и/или ГК и переключить на ГИБП/иммунодепрессант с другим механизмом действия после купирования реакции^[КР].без уровня
При непереносимости ГИБП/иммунодепрессанта любой степени немедленно отменить и переключить на препарат с другим механизмом действия^[КР].без уровня
При инфузионной реакции на ритуксимаб прекратить инфузию; после купирования реакции антигистаминными средствами и/или ГК продолжить с коррекцией скорости введения^[КР].без уровня
Доконтактная профилактика новой коронавирусной инфекции пассивной иммунизацией препаратами противовирусных моноклональных антител — пациентам 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг перед назначением/коррекцией иммунодепрессанта и/или ГИБП, и/или ГК^[КР].без уровня
Эндопротезирование сустава детям с 3-4 стадией вторичного коксартроза с учётом возрастных ограничений^[КР].без уровня
Пересадка почки при почечной недостаточности в терминальной стадии, развившейся на фоне СС^[КР].без уровня
В периоды обострения ограничивать двигательный режим ребёнка^[КР].без уровня
При ГК — пища с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза^[КР].без уровня
При хроническом артрите, деформациях суставов и нарушении роста нижних конечностей — шины, лонгеты, стельки; при выраженном остеопорозе грудного и поясничного отделов позвоночника — корсет или реклинатор, при поражении шейного отдела — головодержатель^[КР].без уровня

Что не рекомендуется

Не назначать ГК внутрь и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, иммунодепрессанты (метотрексат, микофенолата мофетил, циклоспорин, азатиоприн, циклофосфамид), ГИБП (абатацепт, ритуксимаб, тоцилизумаб) и/или тофацитиниб, и/или упадацитиниб до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза СС^[КР].без уровня
Не проводить автоматическое переключение на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерик; переключение — исключительно по медицинским показаниям^[КР].без уровня
Не проводить автоматическое переключение на другой ГИБП и/или биоаналог; переключение — исключительно по медицинским показаниям^[КР].без уровня
Не проводить вакцинацию живыми и живыми ослабленными вакцинами пациентам, получающим ГИБП и иммунодепрессанты^[КР].без уровня

Наблюдение и профилактика

Оценка эффективности и безопасности противоревматической терапии в ревматологическом отделении через 3 мес. после назначения, через 6 мес., далее каждые 6 мес.^[КР].без уровня
Коррекция терапии в ревматологическом отделении, инициировавшем лечение, при недостижении стадии неактивной болезни через 6 мес., ремиссии — через 12 мес., далее каждые 6 мес.^[КР].без уровня
Диспансерное наблюдение врача-ревматолога: повторный приём не реже 1 раза в мес. после инициации/коррекции терапии и не реже 1 раза в 3 мес. после достижения ремиссии; первичный — не реже 1 раза в год после инициации/коррекции и после достижения ремиссии^{[КР ×2]}.без уровня
Контроль общего анализа мочи и мочи по Нечипоренко не реже 1 раза в мес.; ЭКГ не реже 1 раза в 3 мес.; УЗИ органов брюшной полости, ЭхоКГ, УЗИ почек не реже 1 раза в 6 мес.^{[КР ×4]}.без уровня
Обследование на туберкулёз (проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулёзным рекомбинантным, интерферон-гамма, КТ грудной полости) не реже 2 раз в год при ГИБП и/или иммунодепрессантах в сочетании (или без) с ГК^[КР].без уровня
Вакцинация только в период ремиссии при её сохранении не менее 6 мес., по индивидуальному графику, исключая живые вакцины^[КР].без уровня
Физиотерапия при поражении суставов, мышечной атрофии, стероидной миопатии при достижении низкой степени активности, стадии неактивной болезни/ремиссии^[КР].без уровня
Школа психологической реабилитации для пациентов с СС и их родственников^[КР].без уровня
Профилактика обострений: охранительный режим, ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, исключение инсоляции, поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции и УФО, использование солнцезащитных кремов^[КР].без уровня

Когда нужна срочная помощь

Склеродермический почечный криз: внезапное стремительное развитие острой почечной недостаточности с артериальной гипертензией, быстро принимающей злокачественный характер; летальность 40–50%^[КР].без уровня
При подозрении/развитии пневмонии — экстренная госпитализация; заподозрить при субфебрильной/фебрильной лихорадке, сухом/влажном кашле, одышке, крепитации или ослаблении дыхания^[КР].без уровня
При генерализации герпетической инфекции/подозрении на цитомегаловирусную или Эпштейна-Барр вирусную инфекцию — госпитализация в стационар^[КР].без уровня
При развитии аллергической реакции на приём и/или введение ГИБП и/или иммунодепрессанта — экстренная госпитализация^[КР].без уровня

Что добавляют исследования 2022–2026 годов

После выхода КР появились международные рекомендации и исследования по отдельным проявлениям системного склероза — главным образом по интерстициальному поражению лёгких, лёгочной артериальной гипертензии и кожному фиброзу. Часть выводов уточняет место ритуксимаба, тоцилизумаба, нинеданиба и микофенолата мофетила, которых в выжимке КР нет.

дополняет КРПри интерстициальном поражении лёгких при системном склерозе рекомендуют микофенолат; циклофосфамид, ритуксимаб, тоцилизумаб, нинеданиб и комбинацию нинеданиба с микофенолатом предлагают как варианты терапии (ATS, 2024).^[5]
расходится с КРГлюкокортикоиды при интерстициальном поражении лёгких при системном склерозе не рекомендуют ни как первую линию, ни при прогрессировании — это одна из двух сильных рекомендаций ACR/CHEST (2024); при других системных аутоиммунных ревматических болезнях ГК условно рекомендуют как первую линию.^[4]
дополняет КРРитуксимаб при тяжёлом или прогрессирующем интерстициальном поражении лёгких при системной склеродермии, идиопатическом воспалительном миозите и смешанном заболевании соединительной ткани не уступает внутривенному циклофосфамиду (RECITAL, фаза 2b, 1000 мг в недели 0 и 2 против 600 мг/м2 каждые 4 нед. 6 доз; первичная конечная точка — скорость изменения ФЖЕЛ на 24-й нед.).^[9]
дополняет КРТоцилизумаб при интерстициальном поражении лёгких при системном склерозе снижал абсолютное падение ФЖЕЛ по сравнению с плацебо на 118 мл, 241 мл и 129 мл к 24, 48 и 96 нед. соответственно; на 48-й нед. среднее снижение ФЖЕЛ в % от должного было на 6,50% меньше, риск снижения более чем на 10% — на 66% меньше, вероятность любого прироста ФЖЕЛ — в 1,97 раза выше.^[8]
дополняет КРВ открытом продолжении фазы 3 при раннем диффузном системном склерозе с интерстициальным поражением лёгких тоцилизумаб 162 мг подкожно 1 раз в нед. к 96-й нед. сдерживал снижение ФЖЕЛ: среднее изменение ФЖЕЛ в % от должного −3,3 (95% ДИ −5,1…−1,5) в группе плацебо-тоцилизумаб и −0,5 (−2,4…1,3) при непрерывном тоцилизумабе; частота серьёзных нежелательных явлений с 48-й по 96-ю нед. — 14,8 и 15,8 на 100 пациенто-лет.^[10]
нет в КРНинеданиб уменьшал скорость падения ФЖЕЛ во всех подгруппах SENSCIS; у больных с ранним системным склерозом (менее 18 мес. от первого не-Рейно симптома) в группе плацебо падение ФЖЕЛ за 52 нед. составило −167,8 мл/год, при повышенных маркерах воспаления — −100,7 мл/год, при mRSS 15–40 — −121,7 мл/год, при mRSS ≥18 — −131,7 мл/год против −93,3 мл/год во всей популяции.^[7]
дополняет КРПри лёгочной артериальной гипертензии, связанной с болезнями соединительной ткани (12 РКИ, 1837 больных, системный склероз в 59%), лечение снижало риск клинического ухудшения на 39% и улучшало функциональный класс, 6-минутную ходьбу, лёгочное сосудистое сопротивление, давление в правом предсердии и сердечный индекс; краткосрочная выживаемость и уровень NT-proBNP не изменились.^[12]
дополняет КРПри раннем поражении лёгочных сосудов у больных системным склерозом амбризентан по сравнению с отсутствием терапии ЛАГ улучшал среднее лёгочное артериальное давление (−1,53 ± 2,53 против 1,91 ± 2,98 мм рт. ст., p = 0,003); ЛАГ развилась у 6 из 12 больных без терапии и у 1 из 17 получавших амбризентан (p < 0,0001).^[15]

Что пока не ясно. Данные по нинеданибу, тоцилизумабу и амбризентану получены в исследованиях у взрослых, а по амбризентану — в небольшой выборке (34 больных) с открытым продолжением; переносимость этих схем у детей не изучена. Роль микофенолата мофетила при лимитированной кожной форме остаётся неопределённой: пилотное исследование MINIMISE прекращено из-за низкого набора (43 рандомизированы при пороге 60).

Пациенту — простыми словами

Системный склероз — тяжёлое заболевание соединительной ткани, при котором кожа становится плотной, а также могут страдать суставы, сердце, лёгкие, пищевод и почки. Диагноз ставят не сразу: сначала врач должен исключить другие болезни, в том числе опухоли, поэтому до подтверждения диагноза назначают только обезболивающие и жаропонижающие препараты. Основное лечение — гормоны и препараты, подавляющие иммунитет; при высокой активности применяют генно-инженерные биологические препараты. Лечение длительное, его корректируют по результатам регулярных обследований. Нужно избегать солнца и использовать солнцезащитные кремы, ограничивать нагрузки в период обострения. Прививки делают только в период ремиссии не менее 6 месяцев и не живыми вакцинами. При появлении одышки, кашля, лихорадки или сыпи на фоне лечения нужно срочно обратиться к врачу.

Частые вопросы

Как ставят диагноз системной склеродермии у детей?: Диагноз ювенильного системного склероза ставят по более жёстким, чем у взрослых, критериям, после исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний^{[КР ×2]}. До верификации диагноза допустимы только НПВП^[КР], а ГК, иммунодепрессанты и ГИБП не назначают^[КР]. Диагноз подтверждают биопсией кожи с патолого-анатомическим исследованием^[КР].
Какие анализы и обследования нужны при подозрении на склеродермию?: Определяют антинуклеарные антитела, антитела к Scl-70, к РНК-полимеразе I или III, антицентромерные антитела, РФ, анти-CCP, С3 и С4 фракции комплемента^[КР]. Исследуют коагулограмму — для СС характерна гиперкоагуляция^[КР]. Выполняют ЭхоКГ и ЭКГ, при поражении лёгких — спирометрию^{[КР ×3]} и КТ органов грудной полости^[КР], проводят капилляроскопию ногтевого ложа^[КР].
Чем лечат системный склероз у детей?: Базовая терапия — преднизолон или метилпреднизолон внутрь^[КР] в сочетании с метотрексатом или микофенолата мофетилом^[КР]. При метотрексате назначают фолиевую кислоту 1 мг ежедневно кроме дня приёма метотрексата или 2,5 мг 1 раз в нед.^[КР]. При высокой активности ГИБП первого выбора — ритуксимаб^[КР].
Что назначают при синдроме Рейно?: При синдроме Рейно — нифедипин 1,25-7,5 мг/сут. в 1-4 приёма или амлодипин 1,25-7,5 мг/сут. под контролем АД^[КР]. Также применяют дипиридамол 5 мг/кг/сут. в 2−3 приёма внутрь или пентоксифиллин 15–100 мг/сут. внутрь в сочетании с блокаторами кальциевых каналов^[КР]. При некрозах и гангренах — алпростадил внутривенно^[КР].
Можно ли делать прививки при системном склерозе?: Вакцинация проводится только в период ремиссии при её сохранении не менее 6 мес., по индивидуальному графику, исключая живые вакцины^[КР]. Пациентам, получающим ГИБП и иммунодепрессанты, вакцинацию живыми и живыми ослабленными вакцинами не проводят^[КР].
Как часто наблюдать ребёнка с системным склерозом?: Эффективность и безопасность терапии оценивают в ревматологическом отделении через 3 мес. после назначения, через 6 мес., далее каждые 6 мес.^[КР]. Повторный приём врача-ревматолога — не реже 1 раза в мес. после инициации/коррекции терапии и не реже 1 раза в 3 мес. после достижения ремиссии^{[КР ×2]}. Контроль общего анализа мочи и мочи по Нечипоренко — не реже 1 раза в мес., ЭКГ — не реже 1 раза в 3 мес., УЗИ органов брюшной полости, ЭхоКГ, УЗИ почек — не реже 1 раза в 6 мес.^{[КР ×4]}.
Какая цель лечения системного склероза?: Цель лечения — клиническая ремиссия: отсутствие симптомов воспалительной активности, включая системные проявления^[КР]. Терапию корректируют до достижения клинической ремиссии или минимальной активности болезни^[КР]. При недостижении стадии неактивной болезни через 6 мес., ремиссии — через 12 мес. терапию корректируют в ревматологическом отделении, инициировавшем лечение^[КР].

Источники

Где это в клинических рекомендациях (70 тезисов)

Системный склероз · 2.1 Жалобы и анамнезбез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.1 Жалобы и анамнезбез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.1 Жалобы и анамнезбез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.1 Жалобы и анамнезбез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.2 Физикальное обследованиебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.2 Физикальное обследованиебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.2 Физикальное обследованиебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.2 Физикальное обследованиебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.2 Физикальное обследованиебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.2 Физикальное обследованиебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.3 Лабораторные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.3 Лабораторные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.4 Инструментальные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.4 Инструментальные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.4 Инструментальные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.4 Инструментальные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.4 Инструментальные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.4 Инструментальные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 2.5 Иные исследованиябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 3. Лечениебез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 4. Реабилитациябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 4. Реабилитациябез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава
Системный склероз · 5. Профилактикабез уровня текст в рубрикаторе Минздрава

Исследования 2022–2026 (16)

Del Galdo и соавт. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025. PMID 39874231 · DOI Practice Guideline
Denton и соавт. The 2024 British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2024. PMID 39255973 · DOI Practice Guideline
Antoniou и соавт. ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease developed by the task force for connective tissue disease-associated interstitial lung disease of the European Respiratory Society (ERS) and the European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) Endorsed by the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Ann Rheum Dis. 2026. PMID 40912974 · DOI Practice Guideline
Johnson и соавт. 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Care Res (Hoboken). 2024. PMID 38973731 · DOI Practice Guideline
Raghu и соавт. Treatment of Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2024. PMID 37772985 · DOI Practice Guideline
Parodis и соавт. EULAR recommendations for the non-pharmacological management of systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2024. PMID 37433575 · DOI Practice Guideline, Systematic Review
Khanna и соавт. Effect of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease and risk factors for rapid progression. RMD Open. 2023. PMID 36796874 · DOI Randomized Controlled Trial, Research Support, Non-U.S. Gov't
Ghazipura и соавт. Tocilizumab in Patients with Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2024. PMID 37773003 · DOI Meta-Analysis, Systematic Review
Maher и соавт. Rituximab versus intravenous cyclophosphamide in patients with connective tissue disease-associated interstitial lung disease in the UK (RECITAL): a double-blind, double-dummy, randomised, controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2023. PMID 36375479 · DOI Randomized Controlled Trial, Research Support, Non-U.S. Gov't, Equivalence Trial
Khanna и соавт. Long-Term Safety and Efficacy of Tocilizumab in Early Systemic Sclerosis-Interstitial Lung Disease: Open-Label Extension of a Phase 3 Randomized Controlled Trial. Am J Respir Crit Care Med. 2022. PMID 34851799 · DOI Clinical Trial, Phase III, Randomized Controlled Trial, Research Support, Non-U.S. Gov't
Ebata и соавт. Safety and efficacy of rituximab in systemic sclerosis (DESIRES): open-label extension of a double-blind, investigators-initiated, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Rheumatol. 2022. PMID 38294008 · DOI Randomized Controlled Trial, Clinical Trial, Phase II
Erdogan и соавт. Treatment of pulmonary arterial hypertension in patients with connective tissue diseases: a systematic review and meta-analysis. Intern Emerg Med. 2024. PMID 38378970 · DOI Systematic Review, Meta-Analysis, Research Support, Non-U.S. Gov't
Zhu и соавт. Botulinum Toxin for Refractory Digital Ischemia and Ulcers in Systemic Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. JAMA Dermatol. 2026. PMID 41369954 · DOI Meta-Analysis, Systematic Review, Research Support, Non-U.S. Gov't
Denton и соавт. A randomised open-label pilot trial comparing mycophenolate mofetil with no immunosuppression in limited cutaneous systemic sclerosis (MINIMISE-Pilot). Rheumatology (Oxford). 2026. PMID 41734287 · DOI Randomized Controlled Trial, Comparative Study, Multicenter Study, Research Support, Non-U.S. Gov't
Xanthouli и соавт. Effect of ambrisentan in patients with systemic sclerosis and mild pulmonary arterial hypertension: long-term follow-up data from EDITA study. Arthritis Res Ther. 2024. PMID 39026360 · DOI Randomized Controlled Trial, Multicenter Study
Khanna и соавт. A 24-Week, Phase IIa, Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Study of Ziritaxestat in Early Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2023. PMID 36787101 · DOI Randomized Controlled Trial, Multicenter Study, Clinical Trial, Phase II, Research Support, Non-U.S. Gov't

Составлено сервисом СвойВрач.ДокМед по 1 действующей КР Минздрава РФ и 16 работам из PubMed · 22 октября 2026. Версии КР сверены с рубрикатором cr.minzdrav.gov.ru 14 октября 2026; каждая цифра на странице автоматически сверена с текстом КР или аннотацией исследования. Справочный материал для специалистов: не медицинское изделие и не замена очной консультации. Ошибка или неточность — напишите редакции.