Рассеянный склероз: клинические рекомендации 2025

Действующие клинические рекомендации Минздрава РФ — по разделам, с уровнями доказательности, и что к ним добавили исследования 2022–2026 годов.

УУР — уровень убедительности рекомендации (A — сильная, B — условная, C — слабая); УДД — уровень достоверности доказательств (1 — лучшие, 5 — мнение экспертов). Метки ^[КР] ведут к тексту тезиса, цифры ^[3] — к исследованию.

Что это и кого касаются рекомендации

Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирующее заболевание с аутоиммунно-воспалительными и нейродегенеративными процессами, приводящее к множественному очаговому и диффузному поражению ЦНС, инвалидизации и снижению качества жизни. КР касаются взрослых и детей^{[КР ×2]}.

Диагностика по клиническим рекомендациям

• У пациентов младше 18 лет с подозрением на РС без энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте для подтверждения диагноза используют критерии МакДональда (редакция 2017 г.)^[КР]УУР C · УДД 5
• У пациентов младше 18 лет с подозрением на РС при наличии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте используют критерии Международной группы по изучению детского рассеянного склероза (редакция 2013 г.)^[КР]УУР C · УДД 5
• Всем пациентам с подозрением на РС проводят полную дифференциальную диагностику с другими неврологическими и не неврологическими заболеваниями^[КР]УУР C · УДД 4
• При признаках оптического неврита на момент осмотра или в анамнезе — прием врача-невролога первичный для исключения РС^[КР]УУР C · УДД 4
• При подозрении на CADASIL (признаки, заставляющие включить в дифференциальный диагноз) — молекулярно-генетическое исследование мутации гена NOTCH3^[КР]УУР A · УДД 1
• При подозрении на дефицит витамина В12 — определение уровня витамина B12 в крови^[КР]УУР C · УДД 5
• При подозрении на заболевания спектра оптиконевромиелита — анализ на антитела класса G (IgG) к аквапорину-4 в крови^[КР]УУР B · УДД 1
• При подозрении на системные заболевания соединительной ткани — определение антител к антигенам ядра клетки и ДНК и антител к экстрагируемым ядерным антигенам в крови^[КР]УУР B · УДД 1
• Парное исследование олигоклональных иммуноглобулинов класса G (IgG) с установлением типа синтеза в сыворотке крови и спинномозговой жидкости — дополнительный метод подтверждения диагноза^[КР]УУР B · УДД 2
• МРТ головного мозга с контрастированием для исключения иной природы заболевания и установления соответствия критериям диссеминации в пространстве и времени^[КР]УУР B · УДД 2
• При клинических симптомах поражения спинного мозга или радиологических признаках поражения головного мозга, не удовлетворяющих критериям диссеминации в пространстве, — дополнительно МРТ спинного мозга с контрастированием (шейный отдел); грудной и поясничный отделы — при подозрении на локализацию очага в этих областях^[КР]УУР C · УДД 4
• Пациентам старше 40 лет с неспецифическими находками на МРТ головного мозга — дополнительно МРТ спинного мозга с контрастированием (шейный отдел)^[КР]УУР B · УДД 3
• При невозможности установить соответствие критериям диссеминации в пространстве и времени по однократной МРТ головного мозга — повторная МРТ головного мозга для оценки динамики^[КР]УУР B · УДД 2
• При выполнении МРТ — оформление структурированного протокола МРТ заключения^[КР]УУР C · УДД 5
• При симптомах оптического неврита на момент осмотра или в анамнезе — оптическая когерентная томография глаза для определения истончения слоя нервных волокон и слоя ганглионарных клеток сетчатки^[КР]УУР B · УДД 2

Лечение по клиническим рекомендациям

Цели лечения

• Уменьшение выраженности и продолжительности симптомов обострения РС^{[КР ×2]}УУР B · УДД 2
• Предотвращение обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, снижение риска подтвержденного прогрессирования инвалидизации и развития ВПРС^[КР]УУР A · УДД 1

С чего начинать

• При клинических признаках обострения, подтвержденных объективно врачом-неврологом (вне зависимости от наличия/отсутствия контрастируемых очагов по данным МРТ), — терапия обострения метилпреднизолоном^[КР]УУР B · УДД 2
• Терапия обострения РС — глюкокортикоиды в высоких дозах; до начала терапии учитывать возможные побочные эффекты^[КР]УУР A · УДД 1
• С 18 лет препарат первого выбора — метилпреднизолон для внутривенного применения в режиме пульс-терапии в дозе 1000 мг в течение 3-5 дней (максимально – 7)^[КР]УУР A · УДД 1
• При невозможности использования метилпреднизолона с 18 лет — дексаметазон для внутривенного капельного применения: 8 мг в сутки в течение 7 дней, затем 4 мг в сутки в течение 4 дней, затем 2 мг в сутки в течение 3 дней^[КР]УУР B · УДД 2
• При затруднении проведения терапии парентеральными глюкокортикоидами с 18 лет — пероральные глюкокортикоиды в эквивалентных суточных дозах (эквивалентных 1000 мг метилпреднизолона внутривенно) в течение 3-5 дней^[КР]УУР A · УДД 1
• С 18 лет с ремиттирующим РС с РШСИ ≤ 6,5 баллов, не соответствующих критериям агрессивного РС, — максимально раннее назначение ПИТРС: интерферон бета-1а 44 мкг подкожно 3 раза в неделю^[КР]УУР A · УДД 1
• С 10 до 18 лет с РРС с РШСИ ≤6,5 баллов, не соответствующих критериям агрессивного РС, при первом назначении — максимально раннее назначение ПИТРС: интерферон бета-1а 30 мкг для внутримышечного введения 1 раз в неделю^[КР]УУР C · УДД 4

Если цели не достигнуты

• При неэффективности курса глюкокортикоидами с 18 лет — высокообъемный плазмаферез до 7 сеансов^[КР]УУР B · УДД 2
• При неэффективности курса глюкокортикоидами младше 18 лет — высокообъемный плазмаферез до 7 сеансов^[КР]УУР C · УДД 5
• С 18 лет с РРС при субоптимальном ответе на ПИТРС с РШСИ ≤6,5 баллов — смена терапии на кладрибин в таблетках 10 мг (3,5 мг/кг массы тела в течение 2 лет: 1,75 мг/кг на 1 курс в год общей продолжительностью не более 10 дней в каждый из двух курсов (год 1 и год 2) без приёма препарата в последующие 2 года (год 3 и год 4))^[КР]УУР B · УДД 2
• С 18 лет с агрессивным РРС или резистентностью к ПИТРС с РШСИ ≤ 6,5 баллов — натализумаб 300 мг внутривенно 1 раз в 28 дней^[КР]УУР A · УДД 1
• С 10 до 18 лет с агрессивным РРС или резистентностью к ПИТРС с РШСИ ≤6,5 баллов — натализумаб 300 мг внутривенно каждые 4 недели^[КР]УУР C · УДД 4
• С 18 лет с ВПРС с подтвержденным прогрессированием инвалидизации независимо от наличия/отсутствия обострений с РШСИ ≤ 6,5 баллов — сипонимод в поддерживающей дозе 2 мг перорально в сутки (1 мг для генотипов CYP2C9 2/3 и CYP2C9 1/3); необходимо генотипирование по CYP2C9 и соблюдение плана управления рисками^[КР]УУР B · УДД 1
• С 18 лет с ВПРС с подтвержденным прогрессированием инвалидизации и сохраняющимися обострениями, при противопоказаниях к сипонимоду или окрелизумабу — интерферон бета-1а 44 мкг подкожно 3 раза в неделю (для предотвращения обострений и радиологической активности, но не для замедления темпов прогрессирования)^[КР]УУР A · УДД 1
• С 18 лет с ППРС с РШСИ ≤6,5 баллов — окрелизумаб: начальная доза 600 мг в виде двух отдельных внутривенных инфузий (300 мг, затем через 2 недели еще 300 мг), все последующие дозы — 600 мг внутривенно каждые 6 месяцев, первую из последующих доз — через 6 месяцев после первой инфузии начальной дозы^[КР]УУР B · УДД 2
• С 18 лет при синдроме хронической усталости — амантадин в дозе 200 мг в сутки^[КР]УУР A · УДД 1
• С 18 лет при синдроме хронической усталости — левокарнитин в дозе 1 г 2 раза в сутки^[КР]УУР A · УДД 1
• С 18 лет при синдроме гиперактивности мочевого пузыря (частые императивные позывы или недержание мочи) — оксибутинин 5 мг 2 раза в сутки, или толтеродин 4 мг 2 раза в сутки, или 1 мг 2 раза в сутки при нежелательных реакциях^[КР]УУР B · УДД 2
• С 18 лет при затруднении опорожнения мочевого пузыря вследствие синдрома сфинктерно-детрузорной диссинергии — альфа-адреноблокаторы: тамсулозин 0,4 мг 1 раз в сутки, доксазозин 2-8 мг в сутки^[КР]УУР C · УДД 4
• С 18 лет при синдроме спастичности — баклофен (доза подбирается индивидуально с учетом переносимости и эффективности)^[КР]УУР B · УДД 2
• При непереносимости или неэффективности баклофена, тизанидина или толперизона с 18 лет — габапентин 300 мг – 3600 мг в сутки перорально (доза подбирается индивидуально)^[КР]УУР B · УДД 2
• С 18 лет при локальном спастическом гипертонусе мышц и неэффективности пероральной терапии спастичности — ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекса внутримышечно обученным специалистом^[КР]УУР B · УДД 1
• С 18 лет при РШСИ 4-7 баллов с нарушением функции ходьбы — фампридин 10 мг перорально 2 раза в день^[КР]УУР B · УДД 2

Особые группы

• При обострении, когда риски терапии превышают возможную пользу, — воздержаться от терапии обострения по совместному решению врача-невролога и пациента^[КР]УУР C · УДД 5
• Младше 18 лет при обострении при наличии противопоказаний к глюкокортикоидам — иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного приема в курсовой дозе 2 г/кг веса в течение 5 дней^[КР]УУР C · УДД 4
• С 18 лет при терапии обострений пероральными глюкокортикоидами альтернативно внутривенному метилпреднизолону не применять длительные курсы (более 5 дней), в том числе с постепенным снижением дозы^[КР]УУР A · УДД 2
• С 18 лет с РШСИ ≤ 6,5 баллов и оптимальным ответом на ПИТРС при высоких рисках НПР, угрожающих жизни, или риске тяжелой инвалидизации при продолжении терапии — смена на другой ПИТРС с соблюдением периодов перевода и планов управления рисками^[КР]УУР C · УДД 5
• С 18 лет с РШСИ ≤ 6,5 баллов и отсутствии оптимального ответа на ПИТРС при высокой комплаентности и достаточном времени для развития эффекта — смена на другой ПИТРС с соблюдением периодов перевода и планов управления рисками^[КР]УУР C · УДД 5
• С 18 лет с РШСИ 4-7 баллов с нарушением функции ходьбы — фампридин 10 мг перорально 2 раза в день^[КР]УУР B · УДД 2

Что не рекомендуется

• С 18 лет при терапии обострений пероральными глюкокортикоидами альтернативно внутривенному метилпреднизолону не рекомендуется применение длительных курсов (более 5 дней), в том числе с постепенным снижением дозы^[КР]УУР A · УДД 2
• При РШСИ ≥7,0 баллов при отсутствии обострений и радиологической активности по МРТ не менее 2 лет не рекомендуется продолжать терапию ПИТРС (решение только совместно с пациентом)^[КР]УУР C · УДД 5
• При планировании вакцинации на фоне терифлуномида, диметилфумарата, кладрибина, натализумаба, финголимода, озанимода, сипонимода, алемтузумаба, окрелизумаба, офатумумаба, дивозилимаба не рекомендуется использовать живые аттенуированные вакцины^[КР]УУР C · УДД 5

Наблюдение и профилактика

• Диспансерное наблюдение в специализированной амбулаторной неврологической службе (кабинет/отделение или специализированный неврологический центр)^[КР]УУР C · УДД 5
• Плановый диспансерный осмотр не реже 1 раза в 6 месяцев для актуализации типа течения и стадии, оценки прогрессирования, эффективности и безопасности ПИТРС, соблюдения плана управления рисками, корректировки тактики^[КР]УУР C · УДД 4
• При появлении новой неврологической симптоматики или значимого ухудшения имеющейся длительностью свыше 24 часов — неврологический осмотр на предмет обострения с объективизацией жалоб и исключением инфекционного заболевания либо иной причины^[КР]УУР C · УДД 5
• При первоначальном назначении ПИТРС и при любой смене терапии — повторный прием врача-невролога для разъяснения ожидаемых результатов, режима терапии, плана управления рисками, информации о рисках и побочных эффектах^[КР]УУР C · УДД 5
• МРТ головного мозга с контрастированием: при клинических признаках обострения; перед началом или при замене ПИТРС; после родов через 1-3 месяца; при отсутствии корректных данных предыдущего исследования; при сомнении и предполагаемом пересмотре диагноза; на фоне ПИТРС (через 6 месяцев после начала, по завершении каждого лечебного года); на натализумабе более 2 лет при высоком риске ПМЛ (индекс антител к JC-вирусу ≥1,5 или предшествующая иммунодепрессивная терапия) каждые 3-6 месяцев по сокращенному протоколу^[КР]УУР C · УДД 5
• Оценка эффективности ПИТРС не реже 1 раза в 6 месяцев; терапия эффективна при оптимальном ответе^[КР]УУР C · УДД 5
• Отказ от курения для предотвращения ухудшения прогноза^[КР]УУР C · УДД 5
• Исследование уровня 25-OH витамина Д с коррекцией до нормальных значений; при невозможности контроля — колекальциферол до 4000 МЕ на постоянный прием; избегать бесконтрольного приема доз, превышающих 10000 МЕ^[КР]УУР C · УДД 5
• Медицинская реабилитация при ШРМ 3-6 баллов в стационарном отделении для пациентов с нарушением функции ЦНС в течение 3-5 недель^[КР]УУР A · УДД 2
• После стационарной реабилитации при ШРМ 2-3 балла — долгосрочная (до 6 недель) реабилитация в амбулаторном отделении и (или) дневном стационаре медицинской реабилитации^[КР]УУР B · УДД 2
• Физическая реабилитация как обязательный компонент реабилитационных программ^[КР]УУР B · УДД 2
• Оценка эффективности реабилитации валидированными объективными методами (тесты ходьбы, баланса, функции рук, повседневной жизнедеятельности, качества жизни) до начала и после завершения реабилитации^[КР]УУР B · УДД 2
• Вакцинация в соответствии с национальным календарем профилактических прививок с учетом периода заболевания и получаемой терапии; вакцинацию проводить вне периода обострения, после стабилизации состояния^{[КР ×2]}УУР C · УДД 5
• При расстройствах мочеиспускания — направление к урологу/акушеру-гинекологу, УЗИ мочевого пузыря с определением объема остаточной мочи, при необходимости уродинамические исследования^[КР]УУР B · УДД 2
• При остаточном объеме мочи более 100 мл — периодическая самокатетеризация (после обучения специалистом)^[КР]УУР B · УДД 2

Когда нужна срочная помощь

• При появлении новой неврологической симптоматики или значимого ухудшения имеющейся симптоматики длительностью свыше 24 часов — срочный неврологический осмотр на предмет обострения^[КР]УУР C · УДД 5
• При подозрении на воспалительные изменения в местах инъекций ПИТРС или некроз — срочная консультация врача-хирурга^[КР]УУР C · УДД 5
• На фоне сипонимода при появлении необъяснимой тошноты, рвоты, боли в животе, повышенной утомляемости, анорексии, сыпи с эозинофилией или желтухи и/или темного окрашивания мочи — определить активность ферментов печени и при серьезном повреждении печени отменить препарат^[КР]УУР C · УДД 5
• При обнаружении 3 или 4 степени токсичности по общему анализу крови на фоне интерферонов бета, глатирамера ацетата, терифлуномида — временно отменить препарат, повторить развернутый анализ крови в кратчайшие сроки и направить в специализированный центр (кабинет) РС^[КР]УУР C · УДД 5

Что добавляют исследования 2022–2026 годов

После выхода КР появились данные о новых диагностических биомаркерах (центральная вена, парамагнитный ободок, каппа-свободные лёгкие цепи), новых ПИТРС (тоlebrutinib, фреksalimab, GA Depot, подкожный окрелизумаб) и о возможности отмены первой линии терапии у стабильных пациентов.

• дополняет КРДобавление зрительного нерва как пятой топографии и биомаркеров специфичности (симптом центральной вены, парамагнитный ободок) в критерии МакДональда 2024 г. требует включения в протокол МРТ изотропной 3D FLAIR с подавлением жира (1 мм³), ДВИ с картами ИКД и оптимизированной 3D последовательности, чувствительной к магнитной восприимчивости (3D T2* GRE или 3D SWI с фильтрованной фазой); при подозрении на оптический неврит — дополнительный орбитальный протокол; при наблюдении — строго воспроизводимая 3D FLAIR с ограничением гадолиния.^[1]
• нет в КРИндекс каппа-свободных лёгких цепей в спинномозговой жидкости имеет диагностическую точность, сходную с олигоклональными IgG-полосами: чувствительность 88% против 85%, специфичность 89% против 92%, разница 2 и -4 процентных пункта; дискриминационный порог индекса — 6,1 (32 исследования).^[13]
• дополняет КРДля дифференциации РС и серопозитивного оптиконевромиелита критерии Matthews по распределению очагов на МРТ головного мозга имеют чувствительность 0,92 (95% ДИ 0,86–0,96) и специфичность 0,85 (0,79–0,90); для дифференциации серопозитивного оптиконевромиелита и РС критерии Cacciaguerra (головной и спинной мозг) — чувствительность 0,96 (0,76–0,99) и специфичность 0,83 (0,71–0,90); чек-лист очагов РС менее точен (0,74 и 0,79).^[14]
• нет в КРУ пациентов с ремиттирующим РС тоlebrutinib снижал риск подтверждённого прогрессирования инвалидизации на сроках ≥3 и ≥6 месяцев; pooled частота прогрессирования 18,35% (95% ДИ 9,73–31,9) и 14,08% (6,78–26,95); среднее изменение объёма мозга -0,69% (95% ДИ -0,73 – -0,65); нежелательные явления 75,98%, серьёзные 11,26%, отмена из-за нежелательных явлений 4,14%.^[11]
• нет в КРФреksalimab (анти-CD40L) при ремиттирующем РС снижал число новых контрастируемых очагов T1 на 12-й неделе: 0,2 (95% ДИ 0,1–0,4) при 1200 мг в/в каждые 4 недели и 0,3 (0,1–0,6) при 300 мг п/к каждые 2 недели против 1,4 (0,6–3,0) в группе плацебо; отношение частот 0,11 (0,03–0,38) для в/в режима.^[10]
• нет в КРGA Depot (глатирамера ацетат пролонгированного действия) 40 мг в/м каждые 4 недели при ремиттирующем РС снижал скорректированную частоту обострений: 0,18 (95% ДИ 0,14–0,3) против 0,26 (0,21–0,32) при плацебо, относительное снижение риска 30,1% (p=0,0066); также уменьшал число контрастируемых очагов (p=0,0083); реакции в месте инъекции 46,1% против 28,7%.^[8]
• нет в КРПодкожный окрелизумаб 920 мг не уступает внутривенному 600 мг по площади под кривой концентрация-время (AUC) за 1–24 недели: геометрическое среднее отношение 1,27 (90% ДИ 1,21–1,34); на 48-й неделе у 0 из 113 и 0 из 113 пациентов были очаги T1, у 1 из 114 и 1 из 113 — новые/увеличивающиеся очаги T2; по 2 пациента (1,9%) в каждой группе имели 1 обострение, 1 пациент (0,9%) — 2 обострения.^[9]
• расходится с КРУ пациентов с длительно стабильным РС (без обострений и существенной активности на МРТ за предыдущие 5 лет на первой линии ПИТРС) отмена терапии привела к возобновлению воспалительной активности выше заранее определённого предела, что стало причиной досрочного прекращения исследования DOT-MS (включено 89 пациентов, медиана наблюдения 15,3 мес).^[7]

Что пока не ясно. Не ясно, войдут ли новые биомаркеры (индекс каппа-свободных лёгких цепей, симптом центральной вены, парамагнитный ободок) в рутинную диагностику в России и при каких порогах. Долгосрочная эффективность и безопасность тоlebrutinib, фреksalimab и GA Depot, а также место подкожного окрелизумаба в алгоритмах ПИТРС требуют дальнейших исследований.

Пациенту — простыми словами

Частые вопросы

Как диагностируют рассеянный склероз у детей?

У пациентов младше 18 лет без энцефалопатии в дебюте используют критерии МакДональда (2017), при наличии энцефалопатии — критерии Международной группы по детскому рассеянному склерозу (2013)^{[КР ×2]}. Обязательна дифференциальная диагностика с другими заболеваниями^[КР].

Какие обследования проводят при подозрении на рассеянный склероз?

Выполняют МРТ головного мозга с контрастированием для подтверждения диссеминации в пространстве и времени^[КР]. При необходимости — МРТ спинного мозга (шейный отдел)^{[КР ×2]}, исследование олигоклональных иммуноглобулинов G в сыворотке и спинномозговой жидкости^[КР], оптическую когерентную томографию при оптическом неврите^[КР]. Для исключения других заболеваний — анализы на антитела к аквапорину-4, витамин B12, мутацию NOTCH3 и др.^{[КР ×4]}.

Как лечат обострение рассеянного склероза?

При клинических признаках обострения, подтвержденных неврологом, проводят пульс-терапию метилпреднизолоном 1000 мг внутривенно 3–5 дней (максимально 7)^[КР]. При невозможности — дексаметазон внутривенно капельно по схеме: 8 мг 7 дней, затем 4 мг 4 дня, затем 2 мг 3 дня^[КР]. Альтернатива — пероральные глюкокортикоиды в эквивалентных дозах 3–5 дней^[КР].

Какие препараты назначают для профилактики обострений при ремиттирующем рассеянном склерозе?

Взрослым с ремиттирующим РС и РШСИ ≤6,5 баллов максимально рано назначают ПИТРС: интерферон бета-1а 44 мкг подкожно 3 раза в неделю^[КР]. Детям с 10 до 18 лет — интерферон бета-1а 30 мкг внутримышечно 1 раз в неделю^[КР]. При субоптимальном ответе возможна смена терапии, например на кладрибин в таблетках 10 мг^[КР].

Что делать, если гормональная терапия обострения не помогла?

При неэффективности курса глюкокортикоидами как у взрослых, так и у детей младше 18 лет проводят высокообъемный плазмаферез до 7 сеансов^{[КР ×2]}.

Как часто нужно наблюдаться при рассеянном склерозе?

Плановый диспансерный осмотр невролога — не реже 1 раза в 6 месяцев для оценки течения, эффективности и безопасности ПИТРС^[КР]. МРТ головного мозга с контрастированием выполняют через 6 месяцев после начала ПИТРС и по завершении каждого лечебного года^[КР]. Оценка эффективности ПИТРС — не реже 1 раза в 6 месяцев^[КР].

Какая реабилитация положена при рассеянном склерозе?

При ШРМ 3–6 баллов показана медицинская реабилитация в стационарном отделении в течение 3–5 недель^[КР]. После стационарной реабилитации при ШРМ 2–3 балла — долгосрочная (до 6 недель) реабилитация в амбулаторном отделении и (или) дневном стационаре^[КР]. Физическая реабилитация — обязательный компонент программ^[КР].

Источники

Составлено сервисом СвойВрач.ДокМед по 1 действующей КР Минздрава РФ и 16 работам из PubMed · 22 октября 2026. Версии КР сверены с рубрикатором cr.minzdrav.gov.ru 14 октября 2026; каждая цифра на странице автоматически сверена с текстом КР или аннотацией исследования. Справочный материал для специалистов: не медицинское изделие и не замена очной консультации. Ошибка или неточность — напишите редакции.