СвойВрач.ДокМед · доказательная медицинаВсе КР Минздрава

Первичная надпочечниковая недостаточность: клинические рекомендации 2025

Действующие клинические рекомендации Минздрава РФ — по разделам, с уровнями доказательности, и что к ним добавили исследования 2022–2026 годов.

Коротко

При подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность (1-НН) утром (6:00–10:00) определяют кортизол, АКТГ, ренин и альдостерон. Диагноз подтверждают при кортизоле менее 140 нмоль/л, двукратном превышении верхнего референсного значения АКТГ, повышенном ренине и низконормальном или сниженном альдостероне[КР]. Если кортизол более 500 нмоль/л, диагноз исключают[КР]. При сомнительных результатах проводят стимуляционную пробу с АКТГ[КР ×2]. Лечение: гидрокортизон 15–25 мг/сут или кортизон 20–35 мг/сут в 2–3 приёма[КР], альтернатива — преднизолон 3–5 мг/сут[КР], плюс флудрокортизон 50–100 мкг/сут[КР].

Первичная надпочечниковая недостаточность · Взрослые
Версия 3, утверждена 22 апреля 2025 · МКБ-10: E27.1, E27.2, E27.3, E27.4, E27.8, E35.1, E89.6 · Разработчики: Российская ассоциация эндокринологов · рубрикатор Минздрава
действует

УУР — уровень убедительности рекомендации (A — сильная, B — условная, C — слабая); УДД — уровень достоверности доказательств (1 — лучшие, 5 — мнение экспертов). Метки [КР] ведут к тексту тезиса, цифры [3] — к исследованию.

Что это и кого касаются рекомендации

Первичная надпочечниковая недостаточность (1-НН, болезнь Аддисона) — тяжёлое жизнеугрожающее заболевание, при котором кора надпочечников не производит достаточное количество глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов[КР].

Диагностика по клиническим рекомендациям

Лечение по клиническим рекомендациям

Цели лечения

С чего начинать

Если цели не достигнуты

Особые группы

Что не рекомендуется

Наблюдение и профилактика

Когда нужна срочная помощь

Что добавляют исследования 2022–2026 годов

Новые работы уточняют прогноз и подходы к заместительной терапии при первичной надпочечниковой недостаточности: смертность выше популяционной в 2,5 раза, а схемы с модифицированным высвобождением гидрокортизона и низкодозным преднизолоном дают метаболические и костные преимущества. Часть данных касается особых ситуаций — беременности, поста и глюкокортикоид-индуцированной недостаточности.

Что пока не ясно. Данные по модифицированному гидрокортизону, подкожной инфузии и низкодозному преднизолону получены в небольших исследованиях (400, 63 и 46 пациентов), а часть работ по этим схемам имеет ограничения (одно исследование отозвано). Влияние таких схем на частоту адреналовых кризов и смертность не установлено.

Пациенту — простыми словами

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — состояние, при котором надпочечники не вырабатывают достаточно гормонов, необходимых для жизни. Лечение пожизненное: вы принимаете гормональные препараты (гидрокортизон или преднизолон, а также флудрокортизон) в таблетках, дозы подбирает врач. Важно научиться распознавать признаки передозировки (прибавка веса, бессонница, отёки) и недостаточности (тошнота, снижение аппетита и веса, сонливость, потемнение кожи). При любом ухудшении, особенно при инфекции или стрессе, свяжитесь с врачом — может потребоваться коррекция лечения. Всегда носите с собой медицинский браслет или карточку с указанием болезни и имейте инъекционную форму гормонов на случай экстренной ситуации. Регулярно, не реже раза в год, посещайте эндокринолога.

Частые вопросы

Какие анализы сдают при подозрении на надпочечниковую недостаточность?
Утром с 6:00 до 10:00 определяют кортизол, АКТГ, ренин и альдостерон в крови[КР]. Диагноз подтверждают при кортизоле менее 140 нмоль/л, двукратном превышении верхнего референсного значения АКТГ, повышенном ренине и низконормальном или сниженном альдостероне[КР]. Если кортизол более 500 нмоль/л, диагноз исключают[КР].
Какие дозы гидрокортизона и флудрокортизона при первичной надпочечниковой недостаточности?
Гидрокортизон 15–25 мг/сут или кортизон 20–35 мг/сут перорально в два или три приёма: самая высокая доза утром после пробуждения, следующая вечером (около 16 ч) при 2-кратном режиме, либо в полдень и днём (ближе к вечеру) при 3-кратном режиме[КР]. Всем пациентам с 1-НН показан флудрокортизон в стартовой суточной дозе 50–100 мкг, потребление соли не ограничивать[КР]. Альтернатива гидрокортизону — преднизолон 3–5 мг/сут перорально однократно или дважды в день[КР].
Можно ли принимать дексаметазон при болезни Аддисона?
Назначение дексаметазона пациентам с 1-НН не рекомендуется из-за высокого риска передозировки[КР]. При беременности дексаметазон для заместительной терапии глюкокортикоидной недостаточности также не рекомендуется[КР].
Что делать при адреналовом кризе?
При подозрении на адреналовый криз парентерально вводят 100 мг гидрокортизона, проводят гидратацию, далее в первые сутки вводят 200 мг гидрокортизона (непрерывно через систему или разделить на инъекции каждые 6 часов)[КР]. При тяжёлом состоянии с симптомами адреналового криза терапию начинают незамедлительно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов[КР].
Как лечат беременных с первичной надпочечниковой недостаточностью?
При беременности для заместительной терапии глюкокортикоидной недостаточности назначают гидрокортизон; могут также использоваться кортизон и преднизолон[КР]. Рассматривают повышение дозы гидрокортизона, особенно в третьем триместре[КР]. В родах назначают стрессовую дозу гидрокортизона как при хирургических вмешательствах: в начале активных родов в/в болюсно 100 мг гидрокортизона и далее непрерывно в/в 200 мг гидрокортизона[КР]. Наблюдение у эндокринолога — не реже 1 раза в триместр[КР].
Как часто посещать эндокринолога и что носить с собой при болезни Аддисона?
Диспансерное наблюдение врачом-эндокринологом — не реже 1 раза в год для исключения признаков неадекватной терапии[КР]. Всем пациентам рекомендуется иметь идентификационную карточку (медицинский браслет или кулон) с указанием заболевания и необходимости введения глюкокортикоидов[КР] и глюкокортикоиды в инъекционной форме для ургентных ситуаций[КР].
Повышена ли смертность при первичной надпочечниковой недостаточности?
По данным мета-анализа, смертность при первичной надпочечниковой недостаточности повышена в 2,5 раза по сравнению с популяцией: объединённый HR 2,51 (95% ДИ 1,47–4,31; I²=86,1%; 4 исследования), SMR 2,49 (95% ДИ 0,99–6,28; I²=97,9%; 3 исследования); всего 13 969 пациентов, в мета-анализ включено 9876[1]. Основная причина смерти — сердечно-сосудистые заболевания; при врождённой дисфункции коры надпочечников HR 2,88 (95% ДИ 1,38–6,01), основная причина — адреналовый криз[1].

Источники

Где это в клинических рекомендациях (27 тезисов)
  1. Первичная надпочечниковая недостаточность · 2.3 Лабораторные исследованияУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  2. Первичная надпочечниковая недостаточность · 2.3 Лабораторные исследованияУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  3. Первичная надпочечниковая недостаточность · 2.3 Лабораторные исследованияУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  4. Первичная надпочечниковая недостаточность · 2.3 Лабораторные исследованияУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  5. Первичная надпочечниковая недостаточность · 2.3 Лабораторные исследованияУУР B · УДД 3 текст в рубрикаторе Минздрава
  6. Первичная надпочечниковая недостаточность · 2.3 Лабораторные исследованияУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  7. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР A · УДД 2 текст в рубрикаторе Минздрава
  8. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  9. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР B · УДД 2 текст в рубрикаторе Минздрава
  10. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР A · УДД 3 текст в рубрикаторе Минздрава
  11. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  12. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  13. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  14. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  15. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  16. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  17. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  18. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  19. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  20. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  21. Первичная надпочечниковая недостаточность · 3. ЛечениеУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  22. Первичная надпочечниковая недостаточность · 4. РеабилитацияУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  23. Первичная надпочечниковая недостаточность · 5. ПрофилактикаУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  24. Первичная надпочечниковая недостаточность · 5. ПрофилактикаУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  25. Первичная надпочечниковая недостаточность · 5. ПрофилактикаУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
  26. Первичная надпочечниковая недостаточность · 5. ПрофилактикаУУР C · УДД 4 текст в рубрикаторе Минздрава
  27. Первичная надпочечниковая недостаточность · 5. ПрофилактикаУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
Исследования 2022–2026 (16)
  1. Dalakas и соавт. Increased mortality in primary adrenal insufficiency: a systematic review and meta-analysis. Eur J Endocrinol. 2025. PMID 40966723 · DOI Systematic Review, Meta-Analysis
  2. Shepherd и соавт. Interventions for the prevention of adrenal crisis in adults with primary adrenal insufficiency: a systematic review. Eur J Endocrinol. 2022. PMID 35536876 · DOI Systematic Review
  3. Choudhury и соавт. Prednisolone Once Daily vs Hydrocortisone Thrice Daily in Hypoadrenalism: A Randomized Clinical Trial. JAMA Netw Open. 2026. PMID 41874506 · DOI Randomized Controlled Trial, Research Support, Non-U.S. Gov't
  4. Russell и соавт. Ultradian hydrocortisone replacement alters neuronal processing, emotional ambiguity, affect and fatigue in adrenal insufficiency: The PULSES trial. J Intern Med. 2024. PMID 37857352 · DOI Randomized Controlled Trial, Research Support, Non-U.S. Gov't
  5. Guarnotta и соавт. Conventional steroids vs. dual-release hydrocortisone on metabolic, cardiovascular, and bone outcomes in adrenal insufficiency: a 10-year study. Eur J Endocrinol. 2024. PMID 39171906 · DOI Randomized Controlled Trial, Retracted Publication
  6. Abdelsattar и соавт. Metabolic Effects of Modified-Release Hydrocortisone Versus Short Acting Conventional Oral Glucocorticoids in Adrenal Insufficiency: A Systematic Review and Meta-Analysis. Clin Endocrinol (Oxf). 2026. PMID 42050347 · DOI Systematic Review, Meta-Analysis
  7. Alekrish и соавт. Effectiveness and safety of continuous subcutaneous hydrocortisone infusion in managing adrenocortical insufficiency in adult patients: a systematic review. Rev Endocr Metab Disord. 2024. PMID 39218827 · DOI Systematic Review
  8. Chihaoui и соавт. Hypoglycaemia and other risks of ramadan fasting in patients with primary adrenal insufficiency: A prospective controlled trial using 24-hour glucose monitoring. J Endocrinol Invest. 2026. PMID 41108503 · DOI Randomized Controlled Trial
  9. Beuschlein и соавт. European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and Therapy of Glucocorticoid-induced Adrenal Insufficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2024. PMID 38724043 · DOI Practice Guideline, Research Support, Non-U.S. Gov't
  10. Bowley и соавт. Adrenal insufficiency following systemic glucocorticoid therapy: a systematic review and meta-analysis. Eur J Intern Med. 2026. PMID 41521083 · DOI Systematic Review, Meta-Analysis
  11. Ilia и соавт. Increased prevalence of negative pregnancy and fetal outcomes in women with primary adrenal insufficiency. A systematic review and meta-analysis. Endocrine. 2024. PMID 39277840 · DOI Systematic Review, Meta-Analysis
  12. Silvestro и соавт. Health-related quality of life and patterns of psychological vulnerability in autoimmune Addison's disease: a systematic review. Front Endocrinol (Lausanne). 2026. PMID 42851403 · DOI Systematic Review
  13. Chihaoui и соавт. Salivary Cortisol Measurement Contamination After Oral Hydrocortisone: A Randomized Crossover Trial. Horm Metab Res. 2024. PMID 38447948 · DOI Randomized Controlled Trial
  14. Köhler и соавт. Safety and efficacy of leriglitazone for preventing disease progression in men with adrenomyeloneuropathy (ADVANCE): a randomised, double-blind, multi-centre, placebo-controlled phase 2-3 trial. Lancet Neurol. 2023. PMID 36681445 · DOI Randomized Controlled Trial, Multicenter Study, Clinical Trial, Phase II, Clinical Trial, Phase III, Research Support, Non-U.S. Gov't
  15. Hansen и соавт. Changes in Adrenal Function and Insufficiency Symptoms After Cessation of Prednisolone. JAMA Netw Open. 2025. PMID 40100216 · DOI Multicenter Study, Randomized Controlled Trial, Research Support, Non-U.S. Gov't
  16. Beuschlein и соавт. European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and therapy of glucocorticoid-induced adrenal insufficiency. Eur J Endocrinol. 2024. PMID 38714321 · DOI Practice Guideline

Составлено сервисом СвойВрач.ДокМед по 1 действующей КР Минздрава РФ и 16 работам из PubMed · 22 октября 2026. Версии КР сверены с рубрикатором cr.minzdrav.gov.ru 14 октября 2026; каждая цифра на странице автоматически сверена с текстом КР или аннотацией исследования. Справочный материал для специалистов: не медицинское изделие и не замена очной консультации. Ошибка или неточность — напишите редакции.