Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей: клинические рекомендации
Действующие клинические рекомендации Минздрава РФ — по разделам, с уровнями доказательности, и что к ним добавили исследования 2022–2026 годов.
Коротко
При эпилептическом статусе (ЭС) помощь начинают с оценки АД, ритма сердца, частоты дыхания и глюкозы, эти параметры мониторят и корригируют[КР]. Для купирования судорожного приступа у взрослых применяют диазепам в/в медленно[КР]. Профилактика отека мозга при длительном судорожном ЭС включает возвышенное положение головы ≥ 30 градусов, оксигенацию SpO2 95–99%, нормотермию, гликемию 3–10 ммоль/л[КР]. В стационаре помощь продолжает дежурный невролог совместно с анестезиологом-реаниматологом[КР].
УУР — уровень убедительности рекомендации (A — сильная, B — условная, C — слабая); УДД — уровень достоверности доказательств (1 — лучшие, 5 — мнение экспертов). Метки [КР] ведут к тексту тезиса, цифры [3] — к исследованию.
Что это и кого касаются рекомендации
Эпилепсия — заболевание головного мозга, определяемое двумя неспровоцированными приступами с интервалом > 24 ч, либо одним приступом при вероятности рецидива ≥ 60% в последующие 10 лет, либо диагнозом эпилептического синдрома. Эпилептический статус — пролонгированный приступ или повторяющиеся приступы, между которыми состояние больного не возвращается к исходному.
Диагностика по клиническим рекомендациям
- При оказании помощи оценивают АД, состояние сердечного ритма, частоты дыхания, уровень глюкозы[КР].УУР C · УДД 5
- При продолжающихся судорогах эти параметры мониторируются и при необходимости корригируются[КР].УУР C · УДД 5
- При наличии промежутков между пароксизмами устанавливают назогастральный зонд, мочевой катетер, внутривенный порт (катетер) в кубитальную или центральную вену (яремную, подключичную, бедренную)[КР].УУР C · УДД 5
- В стационаре одновременно с оказанием помощи выполняется диагностический комплекс, позволяющий уточнить причины развития судорожного синдрома[КР].УУР B · УДД 2
- При поступлении пациентов с нарушенным сознанием осматривает дежурный врач-невролог совместно с врачом-анестезиологом-реаниматологом, оценивая жизненно важные функции, общее состояние и неврологический статус[КР].УУР B · УДД 2
Лечение по клиническим рекомендациям
Цели лечения
- Купирование судорожного синдрома и профилактика осложнений[КР].УУР B · УДД 2
- Предотвращение отека головного мозга при длительном течении судорожного ЭС[КР].УУР B · УДД 2
С чего начинать
- Для купирования ЭССП у взрослых применяют диазепам: 2 мл на изотоническом растворе натрия хлорида 10 мл в/в медленно (не быстрее, чем за 5 мин); исходная доза 0,15–0,2 мг/кг, максимально 10 мг[КР].УУР C · УДД 5
- Детям диазепам в виде ректального раствора (микроклизмы): массой до 15 кг — 5 мг; массой более 15 кг — 10 мг[КР].УУР B · УДД 2
- Детям после 30 дня жизни диазепам для в/в и в/м введения назначается внутривенно медленно 0,1–0,3 мг/кг[КР].УУР B · УДД 2
Если цели не достигнуты
- Профилактика отека головного мозга: возвышенное положение головы (≥ 30 градусов), достаточная свобода движения диафрагмы, оптимальные параметры АД и сердечной деятельности (ЧСС и ритм), оксигенация SpO2 95–99%, устранение болевых ощущений, нормализация температуры тела, гликемия в пределах 3–10 ммоль/л[КР].УУР B · УДД 2
- В стационарном отделении скорой медицинской помощи продолжают мероприятия по купированию судорожного синдрома и профилактике осложнений[КР].УУР B · УДД 2
Особые группы
- Детям массой до 15 кг диазепам ректально — 5 мг; массой более 15 кг — 10 мг[КР].УУР B · УДД 2
- Детям после 30 дня жизни диазепам в/в медленно 0,1–0,3 мг/кг[КР].УУР B · УДД 2
Что добавляют исследования 2022–2026 годов
За последние годы появились систематические обзоры и сетевые мета-анализы по второй линии терапии эпилептического статуса, непрерывным внутривенным анестетикам при рефрактерном статусе, а также новые РКИ по комбинации кетамина с мидазоламом у детей. Часть выводов уточняет и расширяет действующие КР, часть — расходится с ними по препаратам первой линии у детей.
- дополняет КРПри рефрактерном ЭС выбор начального непрерывного внутривенного анестетика связан с различиями по краткосрочной неэффективности, гипотензии и потребности в замене препарата; неэпилептическая этиология ЭС (в отличие от эпилептической) ассоциирована с более высокой частотой замены анестетика (66 исследований, 1637 пациентов).[3]
- нет в КРСреди препаратов второй линии при ЭС частота купирования приступов ранжирована так: фенобарбитал (98,1%) > леветирацетам (60,7%) > фосфенитоин (40,3%) > фенитоин (33,0%) > вальпроат (17,8%); по отсутствию рецидива приступов в течение 24 ч лучший ранг у фенобарбитала (SUCRA 91,8%), далее вальпроат (69,3%), фенитоин (56,1%), фосфенитоин (5,9%); у детей вальпроат превосходил по ряду показателей, леветирацетам признан наиболее безопасным у детей и пожилых, вальпроат — у взрослых (23 РКИ).[2]
- нет в КРУ детей с генерализованным судорожным ЭС добавление кетамина к мидазоламу повышало долю купирования приступа к 5-й минуте: 76% против 21% (ОР 3,7; 95% ДИ 2,3–5,9; p < 0,001); также выше купирование к 15-й (76,4% против 23,6%; ОР 3,2; 95% ДИ 2,1–5,0), 35-й (83,3% против 45,8%; ОР 1,8; 95% ДИ 1,4–2,4) и 55-й минуте (88,9% против 72,2%; ОР 1,2; 95% ДИ 1,04–1,45), реже повторное введение мидазолама (23,6% против 79,2%; ОР 0,3; 95% ДИ 0,19–0,46) и интубация трахеи (4,2% против 20,8%; ОР 0,2; 95% ДИ 0,06–0,66); 144 ребёнка 6 мес–16 лет.[13]
- расходится с КРУ новорождённых фенобарбитал рекомендован как препарат первой линии независимо от этиологии (кроме вероятной каналопатии, когда применяют фенитоин или карбамазепин); при неэффективности первой линии — фенитоин, леветирацетам, мидазолам или лидокаин; при кардиальной патологии предпочтителен леветирацетам; после прекращения острых спровоцированных приступов без признаков неонатальной эпилепсии противоэпилептические препараты отменяют до выписки домой.[6]
- нет в КРПри идиопатических генерализованных эпилепсиях в монотерапии вальпроат и этосуксимид значимо эффективнее ламотриджина; по SUCRA при детской абсансной эпилепсии первое место у этосуксимида, при других формах — у вальпроата; в качестве дополнительной терапии при генерализованных тонико-клонических приступах лучший ранг у топирамата, при миоклонических приступах — у леветирацетама; по любым нежелательным явлениям лучший профиль у перампанела (28 РКИ, 4282 пациента).[8]
- нет в КРУ женщин с эпилепсией детородного потенциала следует избегать вальпроевой кислоты для снижения риска крупных врождённых пороков и дефектов нервной трубки; при необходимости противоэпилептической терапии предпочтительны ламотриджин, леветирацетам или окскарбазепин с учётом синдрома, вероятности контроля приступов и коморбидности; при уже наступившей беременности не следует отменять или заменять препарат, эффективно контролирующий генерализованные тонико-клонические или фокальные с билатеральным распространением приступы.[9]
- нет в КРГенетическое тестирование настоятельно рекомендовано всем пациентам с необъяснимой эпилепсией без ограничения возраста: первая линия — экзомное/геномное секвенирование и/или панель > 25 генов, далее хромосомный микроматричный анализ.[10]
- нет в КРУ критически больных взрослых без первичного неврологического заболевания непрерывная ЭЭГ не связана с улучшением 6-месячной выживаемости (p = 0,970) или функционального исхода (CPC 1–2; p = 0,893) по сравнению с двумя рутинными записями ЭЭГ; приступов и ЭС не выявлено ни в одной группе (76 пациентов).[14]
Что пока не ясно. Неясно, переносимы ли результаты сетевого мета-анализа второй линии (лидирование фенобарбитала) и данные о кетамине с мидазоламом у детей на российскую практику — авторы указывают на необходимость подтверждения. Также остаётся неопределённым выбор начального непрерывного анестетика при рефрактерном ЭС из-за малого числа сравнительных данных.
Пациенту — простыми словами
Эпилепсия — это заболевание мозга, при котором случаются повторные приступы. Эпилептический статус — это затяжной приступ или несколько приступов подряд, между которыми человек не приходит в себя. Врачи сначала проверяют давление, пульс, дыхание и сахар в крови, затем вводят противосудорожное лекарство. В стационаре продолжают лечение и выясняют причину приступов. Если приступ длится долго или повторяется — вызывайте скорую помощь.
Частые вопросы
- Как купировать судорожный приступ у взрослого по клиническим рекомендациям?
- Применяют диазепам в/в медленно: 2 мл на изотоническом растворе натрия хлорида 10 мл, не быстрее чем за 5 мин; исходная доза 0,15–0,2 мг/кг, максимально 10 мг[КР].
- Какие дозы диазепама у детей при судорогах?
- Ректально (микроклизмы): детям массой до 15 кг — 5 мг, более 15 кг — 10 мг[КР]. Внутривенно медленно детям после 30 дня жизни — 0,1–0,3 мг/кг[КР].
- Что проверяют в первую очередь при эпилептическом статусе?
- Оценивают АД, состояние сердечного ритма, частоту дыхания и уровень глюкозы; при продолжающихся судорогах эти параметры мониторят и при необходимости корригируют[КР].
- Как профилактировать отек мозга при длительном судорожном статусе?
- Возвышенное положение головы ≥ 30 градусов, достаточная свобода движения диафрагмы, оптимальные АД и сердечная деятельность, оксигенация SpO2 95–99%, устранение боли, нормотермия, гликемия 3–10 ммоль/л[КР].
- Кто ведет пациента с эпилептическим статусом в стационаре?
- При поступлении пациентов с нарушенным сознанием осматривает дежурный врач-невролог совместно с врачом-анестезиологом-реаниматологом, оценивая жизненно важные функции, общее состояние и неврологический статус[КР]. Помощь продолжает дежурный невролог совместно с анестезиологом-реаниматологом[КР].
- Что такое эпилепсия и эпилептический статус?
- Эпилепсия — заболевание головного мозга, определяемое двумя неспровоцированными приступами с интервалом > 24 ч, либо одним приступом при вероятности рецидива ≥ 60% в последующие 10 лет, либо диагнозом эпилептического синдрома. Эпилептический статус — пролонгированный приступ или повторяющиеся приступы, между которыми состояние больного не возвращается к исходному.
- Какие новые исследования по эпилептическому статусу учтены?
- Обзор 66 исследований (1637 пациентов) показал, что при рефрактерном ЭС выбор начального непрерывного внутривенного анестетика связан с различиями по краткосрочной неэффективности, гипотензии и потребности в замене препарата; неэпилептическая этиология ассоциирована с более высокой частотой замены анестетика[3]. Сетевой мета-анализ 23 РКИ ранжировал препараты второй линии: фенобарбитал (98,1%) > леветирацетам (60,7%) > фосфенитоин (40,3%) > фенитоин (33,0%) > вальпроат (17,8%)[2]. У детей с генерализованным судорожным ЭС добавление кетамина к мидазоламу повышало долю купирования приступа к 5-й минуте: 76% против 21% (ОР 3,7; 95% ДИ 2,3–5,9; p < 0,001)[13].
Источники
Где это в клинических рекомендациях (2 тезиса)
- Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей · 3. ЛечениеУУР C · УДД 5 текст в рубрикаторе Минздрава
- Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей · 3. ЛечениеУУР B · УДД 2 текст в рубрикаторе Минздрава
Исследования 2022–2026 (16)
- Vignatelli и соавт. Clinical practice guidelines on the management of status epilepticus in adults: A systematic review. Epilepsia. 2024. PMID 38606469 · DOI Systematic Review
- Zhang и соавт. Comparative efficacy and safety of second-line medications for status epilepticus: A network meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2024. PMID 39560557 · DOI Comparative Study, Systematic Review, Network Meta-Analysis
- Au и соавт. Treatment of Refractory Status Epilepticus With Continuous Intravenous Anesthetic Drugs: A Systematic Review. JAMA Neurol. 2024. PMID 38466294 · DOI Systematic Review, Research Support, Non-U.S. Gov't
- Cruickshank и соавт. Pre-hospital and emergency department treatment of convulsive status epilepticus in adults: an evidence synthesis. Health Technol Assess. 2022. PMID 35333156 · DOI Systematic Review, Research Support, Non-U.S. Gov't
- Madzar и соавт. Guidelines for Neuroprognostication in Critically Ill Adults with Status Epilepticus. Neurocrit Care. 2026. PMID 41507670 · DOI Systematic Review, Practice Guideline, Research Support, Non-U.S. Gov't
- Pressler и соавт. Treatment of seizures in the neonate: Guidelines and consensus-based recommendations-Special report from the ILAE Task Force on Neonatal Seizures. Epilepsia. 2023. PMID 37655702 · DOI Systematic Review, Meta-Analysis
- Nevitt и соавт. Antiepileptic drug monotherapy for epilepsy: a network meta-analysis of individual participant data. Cochrane Database Syst Rev. 2022. PMID 35363878 · DOI Network Meta-Analysis, Systematic Review
- Chu и соавт. Antiseizure medications for idiopathic generalized epilepsies: a systematic review and network meta-analysis. J Neurol. 2023. PMID 37378757 · DOI Systematic Review, Network Meta-Analysis
- Pack и соавт. Teratogenesis, Perinatal, and Neurodevelopmental Outcomes After In Utero Exposure to Antiseizure Medication: Practice Guideline From the AAN, AES, and SMFM. Neurology. 2024. PMID 38748979 · DOI Practice Guideline, Research Support, Non-U.S. Gov't
- Smith и соавт. Genetic testing and counseling for the unexplained epilepsies: An evidence-based practice guideline of the National Society of Genetic Counselors. J Genet Couns. 2023. PMID 36281494 · DOI Meta-Analysis, Practice Guideline
- Peltola и соавт. Routine and sleep EEG: Minimum recording standards of the International Federation of Clinical Neurophysiology and the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2023. PMID 36762397 · DOI Practice Guideline, Research Support, Non-U.S. Gov't
- Lado и соавт. Guidelines for Specialized Epilepsy Centers: Executive Summary of the Report of the National Association of Epilepsy Centers Guideline Panel. Neurology. 2024. PMID 38306606 · DOI Practice Guideline, Research Support, Non-U.S. Gov't
- Othman и соавт. Combined Ketamine and Midazolam Versus Midazolam Alone for Initial Treatment of Pediatric Generalized Convulsive Status Epilepticus (Ket-Mid Study): A Randomized Controlled Trial. Pediatr Neurol. 2025. PMID 40186980 · DOI Randomized Controlled Trial
- Lepeu и соавт. Continuous Versus Routine EEG in Critically Ill Patients Without Primary Neurologic Condition: Analysis of a Randomized Controlled Trial. Eur J Neurol. 2026. PMID 42803131 · DOI Randomized Controlled Trial, Multicenter Study
- Neligan и соавт. Prognosis of adults and children following a first unprovoked seizure. Cochrane Database Syst Rev. 2023. PMID 36688481 · DOI Meta-Analysis, Systematic Review, Research Support, Non-U.S. Gov't
- Ayuga Loro и соавт. Rapid versus slow withdrawal of antiepileptic drugs. Cochrane Database Syst Rev. 2022. PMID 35005782 · DOI Research Support, Non-U.S. Gov't, Systematic Review