Болезнь Гиршпрунга: клинические рекомендации 2026

Действующие клинические рекомендации Минздрава РФ — по разделам, с уровнями доказательности, и что к ним добавили исследования 2022–2026 годов.

УУР — уровень убедительности рекомендации (A — сильная, B — условная, C — слабая); УДД — уровень достоверности доказательств (1 — лучшие, 5 — мнение экспертов). Метки ^[КР] ведут к тексту тезиса, цифры ^[3] — к исследованию.

Что это и кого касаются рекомендации

Болезнь Гиршпрунга — врождённый порок развития кишечника с отсутствием ганглиев в нервных сплетениях стенки кишки, аномальными нервными волокнами и нарушением проводимости нервно-рефлекторных дуг, приводящий к расстройству моторной функции кишки. Синонимы: аганглионоз (аганглиоз), врождённый (аганглиозный) мегаколон.

Диагностика по клиническим рекомендациям

• Всем пациентам с подозрением на БГ проводят обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза для диагностики/исключения осложнённого течения (перфорация полого органа, низкая кишечная непроходимость).^[КР]УУР C · УДД 5
• Всем пациентам с подозрением на БГ выполняют ирригоскопию/ирригографию: бария сульфат — у пациентов старше неонатального периода, у новорождённых предпочтительно йогексол; цель — выявление характерной рентгенологической картины и визуализация зоны аганглиоза с оценкой протяжённости.^[КР]УУР C · УДД 4
• Всем пациентам с подозрением на БГ на диагностическом этапе проводят патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой/толстой кишки для выявления аганглиоза и установления диагноза.^[КР]УУР B · УДД 1
• При осложнённом течении и экстренном оперативном вмешательстве (илеостомия или колостомия при сохраняющихся симптомах кишечной непроходимости, перфорации полого органа или тяжёлом энтероколите) выполняют интраоперационный забор биопсийного материала толстой, ободочной (сигмовидной), прямой кишки для подтверждения диагноза и определения протяжённости зоны аганглиоза.^[КР]УУР C · УДД 4
• Пациентам школьного возраста с подозрением на БГ проводят аноректальную манометрию для определения ректоанального ингибиторного рефлекса как дополнительный метод в сочетании с другими методами диагностики.^[КР]УУР C · УДД 4
• При подозрении на БГ проводят приём (осмотр, консультацию) врача-детского хирурга первичного для определения показаний к экстренной или плановой госпитализации.^[КР]УУР C · УДД 4

Лечение по клиническим рекомендациям

Цели лечения

• Цель хирургического лечения — резекция патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см для сохранения нормальной функции анального сфинктера.^[КР]УУР C · УДД 5

С чего начинать

• В предоперационном периоде для очищения толстой кишки применяют очистительную и сифонную клизмы с раствором натрия хлорида 0,9 %; общее количество раствора для каждой ирригации зависит от возраста и может варьироваться от 60 мл до 500 мл.^[КР]УУР C · УДД 4
• Всем пациентам с БГ проводят хирургическое лечение в плановом порядке в объёме резекции патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза; протяжённость резекции определяют по результатам патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала.^[КР]УУР C · УДД 5
• Всем пациентам с БГ назначают периоперационную антибиотикопрофилактику для предотвращения инфекционных осложнений и антимикробную терапию для лечения инфекционных осложнений.^[КР]без уровня

Если цели не достигнуты

• В послеоперационном периоде проводят обезболивание с использованием эпидуральной аналгезии ропивакаином; детям старше 12 месяцев — внутривенной аналгезии фентанилом.^[КР]УУР C · УДД 5
• В послеоперационном периоде проводят инфузионную терапию и парентеральное питание по стандартной методике.^[КР]УУР C · УДД 5
• В послеоперационном периоде и при возникновении ГАЭК придерживаются специализированного энтерального питания; после радикального хирургического лечения проводят энтеральную паузу на 48 часов, энтеральную нагрузку возобновляют при появлении стула и отсутствии осложнений.^[КР]УУР C · УДД 5
• В послеоперационном периоде ежедневно проводят визуальное исследование, пальпацию и аускультацию при заболеваниях толстой кишки, при патологии сигмовидной и прямой кишки для выявления возможных осложнений.^[КР]УУР B · УДД 3
• При ригидном стенозе анастомоза и неэффективности бужирования толстой кишки определяют показания к повторному хирургическому лечению для устранения причины обструкции.^[КР]УУР B · УДД 3
• После радикального хирургического лечения при выявлении повышенного тонуса анального сфинктера или при рецидивирующем ГАЭК вводят ботулинический токсин типа А — гемагглютинин комплекс в область внутреннего анального сфинктера в дозировке от 40 до 120 МЕ в четырёх точках.^[КР]УУР B · УДД 2

Наблюдение и профилактика

• Всем пациентам после радикального хирургического лечения БГ проводят медицинскую реабилитацию с заболеванием органов пищеварения для восстановления функции толстой кишки и сфинктерного аппарата, включая санаторно-курортное лечение по профилю гастроэнтерологии.^[КР]УУР C · УДД 5
• Пациентам с БГ проводят диспансерный приём (осмотр, консультацию) врача-детского хирурга, врача-детского гастроэнтеролога для оказания услуг по медицинской реабилитации пациентов, перенёсших колопроктологическую операцию, и выявления и коррекции осложнений.^[КР]УУР C · УДД 5
• При возникновении осложнений после радикального хирургического лечения пациента направляют в детский хирургический стационар.^[КР]УУР C · УДД 4

Когда нужна срочная помощь

• При осложнённом течении (перфорация полого органа, низкая кишечная непроходимость) показана экстренная госпитализация.^{[КР ×2]}УУР C · УДД 5
• При сохраняющихся симптомах кишечной непроходимости, перфорации полого органа или тяжёлом энтероколите выполняют экстренное оперативное вмешательство в объёме илеостомии или колостомии с интраоперационным забором биопсии.^[КР]УУР C · УДД 4
• ГАЭК проявляется вздутием живота, ухудшением общего состояния ребёнка, фебрилитетом, задержкой стула или диареей; несостоятельность швов анастомоза — скоплением воздуха в свободной брюшной полости (пневмоперитонеум).^[КР]УУР B · УДД 3

Что добавляют исследования 2022–2026 годов

После выхода КР появились данные, уточняющие диагностику (иммуногистохимия, искусственный интеллект), факторы риска ГАЭК, выбор и сроки операции, а также долгосрочный прогноз у взрослых. Часть выводов дополняет КР, часть — расходится с ним.

• дополняет КРКальретинин превосходит ацетилхолинэстеразу, S100 и периферин по диагностической точности при болезни Гиршпрунга: чувствительность 98 % (95 % ДИ 0,95–0,99) и специфичность 99 % (95 % ДИ 0,97–0,99) против 94 %/99 %, 92 %/97 % и 91,7 %/94,8 % соответственно; в парном анализе диагностическое отношение шансов кальретинина выше, чем у окраски гематоксилин-эозином, ацетилхолинэстеразы и S100.^[12]
• дополняет КРФакторы риска послеоперационного ГАЭК: протяжённость аганглионарного сегмента более 30 см (ОР 3,64; 95 % ДИ 2,43–5,48), послеоперационный парез кишечника (ОР 2,41; 95 % ДИ 2,02–2,87), предоперационная пневмония/респираторная инфекция (ОР 2,37; 95 % ДИ 1,91–2,93), предоперационный энтероколит (ОР 2,07; 95 % ДИ 1,71–2,51), предоперационная белково-энергетическая недостаточность (ОР 1,96; 95 % ДИ 1,52–2,53), гипопротеинемия (ОР 1,91; 95 % ДИ 1,44–2,54), стеноз или свищ анастомоза (ОР 1,90; 95 % ДИ 1,34–2,68), синдром Дауна (ОР 1,65; 95 % ДИ 1,32–2,07). Короткий сегмент (ОР 0,62; 95 % ДИ 0,54–0,71) и трансанальный доступ (ОР 0,56; 95 % ДИ 0,33–0,96) — протективные факторы.^[5]
• дополняет КРТрансанальная эндоректальная проксимальная резекция (ТЭПР) по сравнению с трансабдоминальной: ниже частота послеоперационных запоров (ОШ 0,39; 95 % ДИ 0,25–0,61) и энтероколита (ОШ 0,65; 95 % ДИ 0,46–0,90); частота недержания (ОШ 1,06; 95 % ДИ 0,56–2,01), стриктур (ОШ 1,97; 95 % ДИ 0,81–4,80) и пачкания не различалась. Между ТЭПР и лапароскопически-ассистированной ТЭПР различий по недержанию, запорам, энтероколиту, стриктурам и пачканию нет.^[6]
• дополняет КРТотальная трансанальная эндоректальная проксимальная резекция и лапароскопически-ассистированная ТЭПР при ректосигмоидной форме: различий по ГАЭК (ОШ 0,90; 95 % ДИ 0,45–1,80), несостоятельности анастомоза (ОШ 2,52; 95 % ДИ 0,40–15,80), пачканию (ОШ 1,77; 95 % ДИ 0,84–3,71) и запорам (ОШ 1,20; 95 % ДИ 0,54–2,64) нет; всего 414 пациентов.^[7]
• дополняет КРПри коротком сегменте операция Soave у детей младше 2,5 месяцев сопровождается более высокой частотой пачкания (25,9 % против 11,4 %), стриктур (10,0 % против 1,7 %) и несостоятельности (5,5 % против 1,3 %); всего 780 младенцев. Предложено выполнять реконструкцию здоровым новорождённым в возрасте около 3 месяцев после эффективной декомпрессии, не затягивая с ирригациями; при тотальном аганглиозе, тяжёлом состоянии или неэффективности ухода — срочная операция с выведением стомы.^{[10, 11]}
• дополняет КРУ взрослых после операции по поводу болезни Гиршпрунга выше риск запоров (ОШ 9,27; 95 % ДИ 4,78–18,06) и пачкания (ОШ 2,76; 95 % ДИ 1,96–3,89), ниже индекс желудочно-кишечного качества жизни (разность средних −5,21; 95 % ДИ −9,53 до −0,89); по SF-36 ниже только физическое функционирование (−6,30; 95 % ДИ −8,74 до −3,87). Плохая функция кишечника связана с большей протяжённостью поражения (P < 0,001) и повторной операцией (P = 0,002).^[14]
• расходится с КРПри тотальном аганглиозе обновлённые рекомендации ERNICA больше не рекомендуют рутинные профилактические бужирования ануса; уточнены предоперационный скрининг аномалий почек и белково-энергетической недостаточности, послеоперационная калибровка анастомоза, индивидуальные диетические рекомендации, вопросы сексуального и репродуктивного здоровья, переход во взрослую сеть и роль ботулинического токсина при ГАЭК.^[1]
• дополняет КРПри тотальном аганглиозе сравнение традиционных операций (Duhamel, Soave, Swenson, Rehbein, Ikeda-Soper) с нестандартными (STATE, J-образный резервуар, колонический лоскут, илеоцекальный лоскут) и Duhamel с илеоанальной проксимальной резекцией не выявило различий по недержанию, ГАЭК, потребности в дополнительных вмешательствах, послеоперационной кишечной непроходимости и летальности (7 исследований, 134 пациента; 10 исследований, 274 пациента).^[15]

Что пока не ясно. Качество доказательств по большинству работ низкое (ретроспективные исследования, экспертные консенсусы), а по тотальному аганглиозу и долгосрочным исходам у взрослых данных мало. Роль машинного обучения в диагностике (чувствительность 0,857, специфичность 0,880 по данным трёх работ на основе ирригоскопии) остаётся исследовательской.

Пациенту — простыми словами

Частые вопросы

Как диагностируют болезнь Гиршпрунга у детей?

Начинают с осмотра детского хирурга для определения показаний к экстренной или плановой госпитализации^[КР], обзорной рентгенографии брюшной полости и малого таза для исключения осложнений^[КР] и ирригоскопии/ирригографии с оценкой зоны аганглиоза^[КР]. Диагноз подтверждают патолого-анатомическим исследованием биоптата прямой/толстой кишки^[КР]. У пациентов школьного возраста дополнительно проводят аноректальную манометрию для определения ректоанального ингибиторного рефлекса^[КР].

Какое лечение при болезни Гиршпрунга?

Лечение хирургическое в плановом порядке — резекция патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см^[КР]. Протяжённость резекции определяют по результатам патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала^[КР]. Всем пациентам назначают периоперационную антибиотикопрофилактику и антимикробную терапию для лечения инфекционных осложнений^[КР].

Как готовят кишечник к операции при болезни Гиршпрунга?

В предоперационном периоде для очищения толстой кишки применяют очистительную и сифонную клизмы с раствором натрия хлорида 0,9 %^[КР]. Общее количество раствора для каждой ирригации зависит от возраста и может варьироваться от 60 мл до 500 мл^[КР].

Что происходит после операции при болезни Гиршпрунга?

В послеоперационном периоде проводят обезболивание: эпидуральную аналгезию ропивакаином, детям старше 12 месяцев — внутривенную аналгезию фентанилом^[КР], инфузионную терапию и парентеральное питание^[КР]. После радикального хирургического лечения проводят энтеральную паузу на 48 часов, энтеральную нагрузку возобновляют при появлении стула и отсутствии осложнений^[КР]. Ежедневно проводят визуальное исследование, пальпацию и аускультацию для выявления возможных осложнений^[КР].

Какие осложнения бывают после операции и что делать?

ГАЭК проявляется вздутием живота, ухудшением общего состояния ребёнка, фебрилитетом, задержкой стула или диареей; несостоятельность швов анастомоза — скоплением воздуха в свободной брюшной полости (пневмоперитонеум)^[КР]. При возникновении осложнений после радикального хирургического лечения пациента направляют в детский хирургический стационар^[КР]. При ригидном стенозе анастомоза и неэффективности бужирования толстой кишки определяют показания к повторному хирургическому лечению^[КР].

Нужна ли реабилитация и наблюдение после операции?

Всем пациентам после радикального хирургического лечения проводят медицинскую реабилитацию для восстановления функции толстой кишки и сфинктерного аппарата, включая санаторно-курортное лечение по профилю гастроэнтерологии^[КР]. Проводят диспансерный приём врача-детского хирурга и врача-детского гастроэнтеролога для оказания услуг по медицинской реабилитации и выявления и коррекции осложнений^[КР].

Что нового в исследованиях по болезни Гиршпрунга за 2022–2026?

Кальретинин превосходит ацетилхолинэстеразу, S100 и периферин по диагностической точности: чувствительность 98 % (95 % ДИ 0,95–0,99) и специфичность 99 % (95 % ДИ 0,97–0,99)^[12]. Факторы риска послеоперационного ГАЭК включают протяжённость аганглионарного сегмента более 30 см (ОР 3,64; 95 % ДИ 2,43–5,48) и послеоперационный парез кишечника (ОР 2,41; 95 % ДИ 2,02–2,87)^[5]. При тотальном аганглиозе обновлённые рекомендации ERNICA больше не рекомендуют рутинные профилактические бужирования ануса^[1].

Источники

Составлено сервисом СвойВрач.ДокМед по 1 действующей КР Минздрава РФ и 16 работам из PubMed · 22 октября 2026. Версии КР сверены с рубрикатором cr.minzdrav.gov.ru 14 октября 2026; каждая цифра на странице автоматически сверена с текстом КР или аннотацией исследования. Справочный материал для специалистов: не медицинское изделие и не замена очной консультации. Ошибка или неточность — напишите редакции.