Обзор подготовлен системой СвойВрач.ДокМед на основе научной литературы (PubMed, OpenAlex, КиберЛенинка) и клинических рекомендаций Минздрава РФ. Информационный материал, не заменяет очную консультацию специалиста.
Цель. Обобщить современные представления о кистозно-аденоматозной мальформации лёгкого (КАМ/CPAM), включая её определение, эмбриогенез, а также возможности антенатальной и постнатальной диагностики у плода и ребёнка.
Материалы и методы. В рамках исследования были рассмотрены российские наблюдательные работы и клинические серии, посвящённые КАМ/КАМЛ. Включены описания клинических случаев и результаты мини-инвазивной хирургии [1, 2, 3, 4, 5, 6]. Также проанализированы международные систематические обзоры и когорты, касающиеся врождённых мальформаций лёгких, антенатальной визуализации и стратификации риска, таких как CPAM volume ratio, серийные измерения объёма и МРТ [7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18].
Результаты. КАМ представляет собой спектр бронхиоло‑альвеолярных дисплазий, которые развиваются на различных стадиях эмбриогенеза лёгких и проявляются в виде очаговых кистозно‑солидных образований, чаще всего в пределах одной доли [1, 7, 9]. Антенатально порок чаще всего обнаруживают при плановом УЗИ во II триместре, где он проявляется как односторонний кистозный или гиперэхогенный очаг. Одним из ключевых прогностических параметров является CPAM volume ratio (CVR), который связан с риском водянки и неонатальной дыхательной недостаточности [7, 13, 16, 17]. Постнатально для уточнения типа мальформации и проведения дифференциальной диагностики с другими врождёнными поражениями лёгких применяются КТ/КТ‑ангиография, а МРТ используется реже [3, 8, 9, 10, 11].
Заключение. Данные показывают, что исход КАМ в значительной степени зависит от эмбрионального типа поражения — будь то макро‑ или микрокистозный, или солидный. Важными факторами также являются динамика изменения размера очага, зафиксированная на пренатальном УЗИ (CVR, наличие или отсутствие водянки), и своевременные маршрутизационные решения. Стандартизация антенатального мониторинга, включая серийный УЗ-контроль, применение CVR и МРТ, а также ранняя постнатальная КТ-верификация, закладывают основу для прогнозирования и выбора стратегии хирургического лечения.
Кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого (КАМ) представляет собой врождённый порок развития. Она проявляется в виде локальных нарушений структуры терминальных дыхательных путей, что приводит к образованию кист различного диаметра. В этом процессе наблюдается пролиферация аденоматозно изменённых бронхиолярных структур, а также отсутствие полноценного альвеолярного газообмена в поражённом сегменте [1, 3, 7].
В современной англоязычной литературе термин congenital pulmonary airway malformation (CPAM) заменил устаревшее congenital cystic adenomatoid malformation. Это новое название подчеркивает, что речь идет о спектре аномалий формирования воздухоносных путей, а не только о кистозной трансформации [7, 8, 9]. КАМ/CPAM входит в группу врождённых мальформаций лёгких (congenital lung malformations, CLM), среди которых также встречаются бронхопульмональная секвестрация, врождённая долевая эмфизема, бронхогенные кисты и изолированная бронхиальная атрезия [10, 11].
По популяционным данным, КАМ встречаются примерно у 1 из 2 500–10 000 живорождённых. В российских исследованиях частота варьируется от 1:8 300 до 1:35 000 [1, 8, 11]. Большинство случаев односторонние и располагаются в пределах одной доли, чаще всего в нижней [1, 3, 9].
Формирование КАМ связано с нарушением ветвления трахеобронхиального дерева на ранних стадиях эмбриогенеза лёгких, таких как псевдогландулярная и каналикулярная фазы. В этот период происходит дифференцировка дистальных бронхиол и закладка ацинарных структур [19, 7, 9]. В обзорной работе по эмбриогенезу респираторной системы указано, что критическим окном для возникновения врождённых мальформаций является период с 7-й по 17-ю неделю гестации. Именно в это время происходит интенсивное бронхиальное ветвление и формирование терминальных бронхиол [19].
Нарушение сигналинга между эпителием и мезенхимой, связанное с дисрегуляцией путей FGF, SHH, BMP и Wnt, приводит к несбалансированному росту бронхиолярных структур. Это проявляется в недостаточной альвеолизации, образовании кист, выстланных кубическим или цилиндрическим эпителием, а также увеличении объёма поражённой доли [7, 9, 11]. В зависимости от уровня, на котором происходит «остановка» дифференцировки, возникают различные морфологические варианты КАМ: крупнокистозные, напоминающие сегментарные бронхи, микрокистозные или солидно-кистозные, возникающие при повреждении на уровне респираторных бронхиол и ацинусов [7, 9].
Российские клинические наблюдения КАМ II и III типов у новорождённых показывают, что морфология соответствует предполагаемому уровню эмбриональной остановки. При II типе обнаруживаются множественные мелкие кисты, связанные с дистальными бронхиолами. В случае III типа наблюдается плотный «солидный» конгломерат из микрокистозной ткани, который вызывает значительное смещение средостения и дыхательную недостаточность в раннем неонатальном периоде [1, 2].
Некоторые очаги демонстрируют спонтанное уменьшение размеров во II–III триместре беременности. Это происходит из-за относительного «перерастания» поражённого участка растущими лёгкими и частичного дренирования кист. Однако полноценного функционального восстановления паренхимы в области мальформации не наблюдается [7, 8, 15]. Поэтому бессимптомные дети с регрессировавшими пренатальными очагами, проходя КТ-обследование, часто показывают остаточные изменения, такие как мелкокистозные участки или гипоперфузия доли [8, 9, 11].
Пренатальное выявление КАМ в основном осуществляется с помощью рутинного ультразвукового исследования во II триместре беременности, обычно между 18 и 22 неделями. В этот период в лёгких плода начинают проявляться архитектоника и эхогенность паренхимы [7, 9, 11]. В российских исследованиях УЗИ выделяется как ключевой антенатальный метод диагностики КАМЛ [3, 5].
На УЗИ КАМ представляется как одностороннее образование в грудной клетке плода, смещающее средостение и диафрагму. Выдел
Кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого (КАМ/CPAM) проявляется в разнообразных формах: от острого дыхательного дистресса у новорождённых до случайных находок у подростков и взрослых [9], [11]. Наиболее часто симптомы возникают в неонатальный период и в течение первых 2–3 лет жизни [3], [10].
Неонатальный период. У новорождённых крупные или «массообразующие» поражения проявляются дыхательным дистресс‑синдромом, тахипноэ, втяжениями грудной клетки, цианозом и смещением сердца при крупной односторонней КАМ [1], [9]. Массивная микрокистозная КАМ III типа может привести к лёгочной гипоплазии, сопровождающейся рефрактерной гипоксемией, необходимостью в ИВЛ и сурфактантной терапии [19], [2], [7]. Согласно ретроспективным данным, до 70–80 % детей с симптоматической КАМ проявляют симптомы в первые сутки жизни [3], [9].
Грудной и ранний детский возраст. После выписки из роддома дети с КАМ чаще сталкиваются с рецидивирующими пневмониями одной и той же доли, затяжным кашлем, гиповентиляцией и/или локальной эмфиземой, что подтверждается рентгенографией [3], [4], [8]. В российском исследовании, охватывающем 15 пациентов, медианный возраст проявления заболевания у детей с несвоевременной диагностикой составил 8 месяцев. Основными жалобами в этом случае стали повторные бронхолёгочные инфекции и одышка при физической нагрузке [3]. Гангрена доли на фоне инфицированной КАМ была зафиксирована уже к 1 году жизни, причем ей предшествовала «обычная» пневмония, на которую антибиотики оказали недостаточный эффект [4].
Подростки и взрослые. У старших пациентов КАМ наблюдаются такие проявления, как спонтанный пневмоторакс, односторонняя буллёзная эмфизема и «атипичная» пневмония. Кровохарканье встречается реже [8], [20]. Зафиксированы случаи малигнизации в бронхиолоальвеолярную карциному и аденокарциному лёгкого, особенно при персистирующих макрокистозных формах I типа [21], [8].
Инфекция продолжает оставаться клинически значимым осложнением. У не оперированных детей с сохранённой КАМ частота инфекционных эпизодов достигает 30–40 % в наблюдательных сериях [22], [8]. Напряжённый пневмоторакс, гемопневмоторакс и жизнеугрожающее смещение средостения встречаются реже [20], [10].
Спор в литературе сосредоточен на выборе между ранней плановой резекцией бессимптомных КАМ и выжидательной тактикой [8], [23], [24]. Хотя универсального консенсуса не достигнуто, несколько подходов уже стабилизировались.
Абсолютные показания к операции включают респираторный дистресс или необходимость в респираторной поддержке, вызванные КАМ; повторные или затяжные пневмонии в области мальформации; осложнения, такие как абсцесс, гангрена доли или напряжённый пневмоторакс; а также подозрение на злокачественное перерождение или наличие бронхопульмональной секвестрации и гибридных поражений [3], [4], [22], [7], [21], [20], [25].
Относительные показания: - крупные бессимптомные поражения, вызывающие компрессию здоровой паренхимы, особенно если объём остаётся стабильным по данным КТ и/или МРТ [7], [11]; - антенатально диагностированные кисты с высоким коэффициентом объёма (CVR), которые сохраняются после рождения и связаны с увеличенным риском дыхательной морбидности [12], [17], [18]; - невозможность надёжно исключить злокачественный потенциал на основе визуализации [21], [8], [9].
Систематические обзоры APSA и мета-анализ Kapralik с соавторами не выявили увеличения операционного риска при плановой резекции у бессимптомных детей по сравнению с симптоматическими. Однако они отметили тенденцию к меньшему числу осложнений и более короткой госпитализации при раннем вмешательстве, которое обычно проводится до 12 месяцев жизни [22], [23]. В ходе европейского опроса педиатрических хирургов выяснилось, что 70–80 % центров отдают предпочтение плановой резекции бессимптомной КАМ в возрасте 6–12 месяцев. Это решение связано с использованием пластичности лёгкого и снижением инфекционных рисков [10], [24].
Анатомическая лобэктомия традиционно считается «золотым стандартом» в лечении локализованной КАМ. Этот метод обеспечивает радикальное удаление мальформированной ткани и способствует хорошей регенерации остаточного лёгкого [7], [26], [10]. С развитием торакоскопии и паренхимосберегающих операций возможности хирургического вмешательства значительно увеличились [28].
Лобэктомия применяется при поражении одного долевого сегмента, множественных кистах в пределах доли и выраженном вторичном ремоделировании паренхимы [3], [6], [7]. Крупные серии и мета-анализы показывают, что при однодолевой КАМ лобэктомия имеет низкую летальность (<1–2 %) и приемлемую частоту осложнений (до 10–15 %, в основном ателектазы и утечки воздуха) [22], [27], [11]. Исследования функции лёгких у детей, перенёсших лобэктомию в возрасте до 1 года, показывают, что у большинства пациентов сохраняются или восстанавливаются нормальные спирометрические показатели в отдалённом периоде [27], [8], [11].
Паренхимосберегающие операции, такие как анатомическая сегментэктомия и клиновидная резекция при ограниченных периферических поражениях, применяются для лечения чётко ограниченной, небольшой КАМ, особенно в верхних долях и язычковом сегменте [7], [26], [10]. Сегментэктомия имеет несколько весомых преимуществ: она способствует лучшему сохранению функционального объёма лёгкого и снижает риск сколиотической деформации грудной клетки у детей, перенёсших множественные резекции [27], [8].
Сегментэктомия требует более тщательной подготовки: качество предоперационного КТ/МРТ-картирования и опыт хирурга становятся критически важными. Нерадикальное удаление мальформационной ткани может привести к повторным инфекциям и необходимости реоперации [6], [22], [26]. В отличие от лобэктомии, сегментэктомия характеризуется более высокой частотой конверсии и большей продолжительностью операции. Однако в ретроспективных сериях различия в частоте ранних осложнений не достигают статистической значимости [27].