Какие сведения накоплены о дефиниции, эмбриогенезе, пренатальном выявлении, клинических проявлениях и подходах к оперативному лечению кистозно-аденоматозной мальформации лёгкого? Какие резекции применяются и каков прогноз после лечения и амбулаторного наблюдения?
Согласно современным представлениям, кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого (КАМЛ; син. врожденная мальформация легочных дыхательных путей (congenital pulmonary airway malformation, CPAM): механизмы ее закладки в эмбриогенезе, пренатальная диагностика, клиническая картина и хирургическая тактика, — а также оценка прогноза после резекции и в ходе амбулаторного наблюдения.
Материалы и методы. Обзор литературы выполнен в нарративном формате. Его основу составили российские клинические рекомендации [45], публикации КиберЛенинки [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10] и рецензируемые зарубежные источники [11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42, 43, 44] — среди них систематический обзор с метаанализом [11], серии наблюдений и когортные исследования.
Результаты. КАМЛ представляет собой редкий врождённый порок формирования лёгкого, выявляемый приблизительно в 4 случаях на 10 000 живорождённых [17]. Патогенез связан с нарушениями ветвления бронхиального дерева на этапе эмбриогенеза, а в части случаев подтверждены соматические мутации KRAS [17]. Выявить порок позволяет антенатальная ультразвуковая диагностика уже во II триместре; чтобы уточнить характер и объём поражения, применяют МРТ плода [16, 19]. Клиническая картина варьирует широко — от бессимптомного течения до дыхательной недостаточности, рецидивирующих инфекций и спонтанного пневмоторакса [13, 17]. Хирургическая тактика включает лобэктомию и органосохраняющие резекции (сегментэктомию, неанатомические резекции); методом выбора признан торакоскопический доступ [12, 35, 38, 40]. После радикального вмешательства прогноз в целом благоприятный [10, 42].
Заключение. КАМЛ по-прежнему остаётся междисциплинарной проблемой, далёкой от окончательного решения. Главные споры — как поступать при бессимптомных формах и каким должен быть объём резекции.
Кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого представляет собой врождённый порок развития, при котором фрагмент лёгочной паренхимы образован кистозными и/или аденоматозными структурами и утрачивает нормальную альвеолярную архитектонику [9, 15]. В современной международной номенклатуре термин «congenital cystic adenomatoid malformation» (CCAM) почти вытеснен обозначением «congenital pulmonary airway malformation» (CPAM) — он охватывает более широкий спектр морфологических вариантов, которые не сводятся к кистозному компоненту [14, 17]. КАМЛ представляет собой наиболее распространённую подкатегорию врождённых мальформаций лёгкого (CLM): согласно результатам масштабных обзоров, данная патология регистрируется приблизительно в 4 случаях на 10 000 живорождённых [17]. Вместе с бронхолёгочной секвестрацией, врождённой лобарной гипервентиляцией и бронхогенными кистами КАМЛ входит в единый спектр пороков, объединяемых понятием CLM [17, 18].
Эмбриология. Порок формируется из-за того, что на ранних сроках гестации нарушается ветвление бронхиального дерева и дифференцировка мезенхимы: нормальный морфогенез воздухоносных путей останавливается, а затем начинают аномально разрастаться кистозные элементы [2, 15]. Что касается молекулярных механизмов патогенеза, их активно изучают — в ткани КАМЛ подтверждены соматические мутации гена KRAS. Это сближает порок с опухолевыми процессами и объясняет обсуждаемую связь с риском малигнизации [17]. Морфологическая классификация (типы 0–4) опирается на преобладание кистозного или солидного компонента и на калибр кист. Чаще всего встречается тип 1 с крупными кистами; тип 4 редок и нередко манифестирует пневмотораксом [7, 13, 16].
Антенатальная диагностика. В пренатальном периоде данный порок обнаруживается преимущественно посредством ультразвукового исследования плода: в области грудной клетки определяется образование кистозного либо солидного характера, часто наблюдаются смещение средостения и многоводие [19, 27]. Если солидный вариант типа 1 выглядит атипично, помогает МРТ плода — на Т2-взвешенных изображениях сигнал низкоинтенсивный, и это позволяет отличить порок от других объёмных образований грудной клетки [16]. Такая визуализация даёт время направить беременную в перинатальный центр и спланировать тактику ведения [14, 20]. При высоком риске — водянке плода, крупных кистах — обсуждают антенатальную терапию: курсы материнского бетаметазона и дренирование макрокистозных образований повышают выживаемость [33, 34]. Дифференцируют порок с бронхолёгочной секвестрацией, бронхогенными кистами и диафрагмальной грыжей [6, 17, 27].
КАМЛ — пренатально диагностируемый порок с доказанной генетической составляющей [15, 17, 18]. Его морфология вариабельна, и именно это определяет широкий диапазон клинических проявлений и подходов к лечению.
Клинические проявления кистозно-аденоматозной мальформации лёгкого (КАМЛ; в англоязычной литературе — congenital pulmonary airway malformation, CPAM) варьируют в широком диапазоне — от бессимптомного течения у новорождённого до дыхательной недостаточности, при которой необходимо срочное вмешательство [17]. Сегодня значительную часть случаев выявляют антенатально — дебют клинической манифестации смещается к первым месяцам жизни, и структура симптомов меняется [15]. Если у новорождённого крупная макрокистозная форма (тип 1), кисты стремительно заполняются воздухом сразу после рождения. Доля перерастягивается, здоровая лёгочная ткань и средостение сдавливаются — клинически это тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки, цианоз [16]. Осложнённые формы дебютируют в неонатальном периоде нарушением адаптации и дыхательным дистрессом, требуя дифференцированной тактики [9]. У детей старшего возраста и, реже, у взрослых КАМЛ может проявляться рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей, персистирующим кашлем или спонтанным пневмотораксом — последний описан как редкий вариант первого клинического проявления [13]. Взрослые пациенты нередко представляют диагностическую сложность из-за радиологического перекрытия с другими кистозными образованиями лёгкого [37]. Патогенетическую основу дыхательных расстройств у новорождённых с врождёнными пороками лёгкого определяют особенности эмбриогенеза респираторной системы — отсюда и вариабельность сроков манифестации [2].
Хирургия по-прежнему остаётся золотым стандартом при симптомных КАМЛ [17]. Резекция — неважно, торакотомическим или торакоскопическим доступом — снижает риск локальной заболеваемости, включая рецидивирующие инфекции и пневмоторакс, и устраняет риск малигнизации, ассоциированный с CPAM, бронхолёгочной секвестрацией и бронхогенными кистами [17]. Иначе обстоит дело с бессимптомными формами: тактика здесь остаётся дискуссионной. Часть хирургов придерживается выжидательного наблюдения, поскольку истинная частота неблагоприятных исходов, включая малигнизацию, неизвестна [17]. Систематический обзор и метаанализ, сравнивший элективную резекцию с выжидательной тактикой у бессимптомных младенцев, не выявил однозначного преимущества ни одной из стратегий по ключевым исходам, что поддерживает персонализированный подход [11]. Современные обзоры подчёркивают: при любом выборе необходимы плановое наблюдение и корректная передача пациента под наблюдение взрослой службы [17]. Молекулярные данные усиливают аргумент в пользу резекции: в ткани CPAM подтверждены соматические мутации KRAS, а также исследованы другие генетические предрасположенности, связанные с опухолевым ростом [17]. Если КАМЛ сопровождается интралобарной секвестрацией, что встречается редко в клинической практике, то радикальный характер операции достигается за счёт удаления кистозных оболочек и герметичного закрытия бронхиальных свищей [6].
Долгое время при локализации КАМЛ в пределах одной доли выбор падал на лобэктомию [12]. Но по мере накопления данных о рисках обширных резекций у детей интерес сместился к органосохраняющим операциям. Торакоскопическая сегментэктомия даёт большее сохранение паренхимы, лучший контроль боли, лучший косметический результат и более короткий срок госпитализации — и при этом остаётся технически сложной процедурой [38]. В сравнительном одноцентровом исследовании лобэктомии и органосохраняющей резекции у детей с CPAM периоперационные и отдалённые исходы оказались сопоставимы, а сберегающие методики выиграли по объёму удаляемой ткани [40]. Предложена оригинальная методика, основанная на визуализируемых демаркационных линиях, с оценкой её безопасности и эффективности при торакоскопическом лечении врождённых мальформаций лёгкого [35]. Для планирования сложных сегментэктомий применяется виртуальная реальность с головным дисплеем, улучшающая предоперационную визуализацию анатомии [36]. В работе [39] представлены результаты торакоскопических операций у пациентов с сочетанием CPAM и бронхогенных кист средостения на той же стороне. Роботизированная торакальная хирургия рассматривается как развивающееся направление при врождённой лёгочной патологии, дополняющее видеоторакоскопические технологии [43]. При редком типе 4 КАМЛ клинические наблюдения демонстрируют возможность успешного хирургического лечения с благоприятным исходом [7]. В российской практике иссечение кистозных оболочек с надёжным ушиванием бронхиальных свищей обеспечивает радикальность и благоприятные отдалённые результаты у всех прооперированных больных [10].
Прогноз после радикального хирургического лечения КАМЛ в целом благоприятный. Радикальность вмешательства и хорошие отдалённые исходы определяются иссечением кистозных оболочек и герметизацией бронхиальных свищей [10]. По отдалённым результатам органосохраняющие резекции не уступают лобэктомии — сберегательная стратегия обоснована [40]. После операции нужно плановое динамическое наблюдение и своевременный переход пациента под наблюдение взрослой службы: риск локальной заболеваемости и, теоретически, малигнизации сохраняется [17]. Современные обзоры подчёркивают необходимость дальнейшего изучения биологических механизмов, через которые некоторые врождённые мальформации лёгкого могут запускать злокачественную трансформацию [17]. Программы ускоренной реабилитации после торакоскопических резекций лёгкого у детей демонстрируют выполнимость и положительный эффект на восстановление [44]. При выжидательной тактике в отношении бессимптомных форм наблюдение должно быть структурированным, а решение о вмешательстве — пересматриваться при появлении симптомов или росте образования [11]. Хирургическая тактика при врождённых мальформациях лёгкого продолжает
Это врождённый порок развития, при котором фрагмент лёгочной паренхимы образован кистозными и/или аденоматозными структурами и утрачивает нормальную альвеолярную архитектонику. В международной номенклатуре термин CCAM почти вытеснен обозначением CPAM.
В пренатальном периоде порок обнаруживается преимущественно при ультразвуковом исследовании плода: в области грудной клетки определяется образование кистозного либо солидного характера, часто наблюдаются смещение средостения и многоводие. Для уточнения характера и объёма поражения применяют МРТ плода.
Клиническая картина варьирует от бессимптомного течения до дыхательной недостаточности, рецидивирующих инфекций нижних дыхательных путей, персистирующего кашля и спонтанного пневмоторакса. У новорождённых с крупной макрокистозной формой возможны тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки и цианоз.
Хирургическая тактика включает лобэктомию и органосохраняющие резекции (сегментэктомию, неанатомические резекции). Методом выбора признан торакоскопический доступ; по отдалённым результатам органосохраняющие резекции не уступают лобэктомии.
После радикального хирургического лечения прогноз в целом благоприятный. Радикальность вмешательства и хорошие отдалённые исходы определяются иссечением кистозных оболочек и герметизацией бронхиальных свищей; после операции необходимо плановое динамическое наблюдение и своевременный переход под наблюдение взрослой службы.